患兒,男,10歲,46 kg,以頭部外傷后右側肢體軟癱1 d收入院。入院前1 d突發頭暈頭痛,繼之倒地撞傷頭部,3 h后出現右側肢體癱瘓,漸加重,不伴有意識障礙及抽搐。無腎臟疾病病史,無多汗、消瘦病史,無糖皮質激素及兒茶酚胺類藥物應用史,運動耐力良好,智力發育正常,無高血壓家族史。
查體:左上肢血壓220/190 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa),右上肢血壓210/185 mmHg,左下肢血壓215/195 mmHg,右下肢血壓210/185 mmHg,測血壓最高260/190 mmHg;呼吸平穩,面容正常,體型偏胖,無滿月臉、水牛背等中心性肥胖表現,心率150/min左右,心音有力,律不齊,無明顯雜音,脈搏及脈率正常,末梢溫。顱腦CT 示“左側基底節區腦出血9 ml,右側基底節區腦軟化灶”。
入院后查腹部增強CT未見異常,無腫瘤,腎上腺形態及密度正常;胸片正常;雙側腎臟形態及腎臟血管超聲正常;心臟彩超正常,主動脈弓未見異常,左室收縮功能良好,無反流及瓣膜改變;心電圖可見左室高電壓,多形室性早搏;尿常規蛋白2﹢,復查正常;電解質、肝腎功、心肌酶正常;CRP 16 mg/dl;ESR 22 mm/h;ASO、RF陰性。眼底檢查見Ⅰ度高血壓眼底改變。結合病史、查體及輔助檢查,診斷為“高血壓,高血壓危象,顱內出血,腦外傷”。
本例患兒血壓極高,在嚴重高血壓的基礎上出現顱內出血、偏癱、頭暈等高血壓腦病表現,診斷高血壓危象明確。眼底檢查見Ⅰ度高血壓眼底改變,提示患兒高血壓病程已較長;心電圖可見左室高電壓及多形室性早搏,考慮與血壓過高心臟過度牽拉有關。轉入我科后采取靜脈及口服聯合給藥,積極降血壓治療。硝普鈉泵維,劑量自0.5 μg/(kg?min)漸升至7 μg/(kg?min),48 h左右血壓平穩降至140/90 mmHg,患兒無頭痛,無惡心嘔吐等不適主訴。硝普鈉應用72 h左右,已達足療程,為避免長時間用藥出現藥物毒性反應,逐漸減停。減量后血壓復升,換用酚妥拉明泵維。劑量自1 μg/(kg?min)漸升至7 μg/(kg?min),用藥24 h左右,血壓降至150/90 mmHg。靜脈給藥的同時應用雙氫克尿噻、卡托普利、氨氯地平口服,血壓穩定于130~140/85~95 mmHg。患兒一般狀態良好,肢體活動正常,無不適,復查腦CT示“顱內亞急性血腫,較前體積變小,密度減低,右側基底節區低密度性腦軟化”,血腫較前吸收。家長簽字出院。
討論
兒童高血壓較成人少見,不同年齡高血壓的診斷標準不同。在我國,任何年齡組血壓超過130/90 mmHg,特別是舒張壓超過90 mmHg,均可診斷兒童高血壓。美國兒童血壓控制專題工作組提出,兒童高血壓的診斷標準是至少3 次隨機測量收縮壓和(或)舒張壓均高于同年齡、性別和身高的95百分位。并且進一步分為二個級別,第一級定義為收縮壓和(或)舒張壓≥95百分位、﹤99百分位以上5 mmHg;第二級的定義為收縮壓和(或)舒張壓≥99百分位以上5 mmHg。
高血壓危象定義為血壓迅速上升,通常遠遠超過第二級高血壓的臨界值。根據患者的癥狀不同,高血壓危象可分為高血壓急癥和高血壓重癥兩種類型。高血壓急癥是嚴重的動脈高血壓造成靶器官衰竭和(或)損傷(中樞神經系統、心臟、腎臟、眼睛等);而高血壓重癥則同樣是嚴重的動脈高血壓,但沒有靶器官衰竭和損傷,而是非特異性癥狀比如頭痛、眩暈、鼻出血、惡心和嘔吐。當然,這種區別依賴于臨床醫生的判斷。總的來說關于兒童高血壓危象的報道在世界范圍內并不多。
病因方面,盡管兒童原發性高血壓的發生率逐年增加,但兒童高血壓仍以繼發性因素最常見,約占80%。繼發性因素中以腎臟病變最為常見,約為80%,其次為血管病變、內分泌疾病、顱腦病變、藥物因素等。
治療方面,兒童原發性高血壓的治療主要是規范的生活管理,包括減低體重,低鹽低脂飲食,加強鍛煉。如生活管理效果欠佳或出現靶器官損害時,考慮藥物輔助治療,首選利尿劑,其次為ACEI類藥物。繼發性高血壓主要是明確診斷,針對病因治療。如發生高血壓危象,則應給予迅速處理。短效降壓藥物應作為首選,緊急靜脈給藥。
在我國,硝普鈉多作為高血壓危象治療首選。通過作用于血管內皮釋放NO,舒張血管平滑肌,導致血管擴張。不引起心輸出量和心率的顯著變化。降壓作用強而易于控制。硝普鈉半衰期短,在數秒鐘內起效,達有效劑量后2~5 min血壓下降,停藥后1~3 min作用消失。通過調整靜滴速度可控制血壓下降速度,應用較為安全。一般從0.5 μg/(kg?min)開始,根據降壓效果逐漸調整劑量,通常劑量為3~5 μg/(kg?min),最大劑量不超過8 μg/(kg?min)。但由于其長時間大劑量應用后的氰化物毒性反應問題以及快速耐藥反應,目前在國外已不作為一線用藥。
酚妥拉明也是高血壓危象搶救時的常用藥物,為α受體阻滯劑,能顯著降低外周血管阻力,改善微循環,降低血壓,不引起心輸出量的變化。降壓速度不及硝普鈉。劑量為1~10 μg/(kg?min),最多不超過15 μg/(kg?min)。優點是對于正常血壓無明顯降低作用,缺點是可造成反射性心動過速。目前在美國,尼卡地平和拉貝洛爾已經成為治療兒童高血壓危象的一線用藥。尼卡地平是第二代鈣離子拮抗劑,它能舒張血管平滑肌和促使外周血管擴張,而且在降低體循環血管阻力的同時不會誘發嚴重的心動過速;起效迅速,療效良好,作用特點與硝普鈉類似,但無氰化物中毒的風險,故安全性更高,是新生兒高血壓危象的首選用藥。初始劑量0.5~1.0 μg/(kg?min),依據血壓情況可每15至30分鐘上調用量,極量為4 μg/(kg?min)。
兒童慢性輕中度高血壓常無明顯癥狀,往往在其他疾病的診治中檢測血壓時發現。結合本例患兒,臨床工作中以神經系統癥狀為首發表現的患者均應測量血壓,以免誤診漏診。以高血壓收入院的兒童,均需在第一時間測量四肢血壓,如下肢血壓低于上肢,則可有效地縮小檢查范圍,盡快明確診治方向。兒童高血壓多為繼發,應積極尋找原發病。病因方面,本例患兒查腹部增強CT未見異常,雙側腎臟形態及腎臟血管超聲正常,腎功正常,復查尿常規正常,不支持腎臟及腎血管病變。患兒無多毛、中心性肥胖表現,CT見腎上腺形態及密度正常,血壓無明顯晝夜變化,不支持腎上腺皮質增生。無多汗、低鉀,血壓呈持續升高,無劇烈波動,不支持嗜鉻細胞瘤,如能完善24 h尿香草扁桃酸則更能明確。正常情況下,下肢血壓應比上肢血壓高20 mmHg左右,此患兒下肢血壓略低于上肢血壓,應注意大血管病變。主動脈縮窄患者下肢血壓低于上肢,但心力衰竭出現較早,伴有明顯的左心增大。
患兒無心力衰竭表現,心臟彩超未見異常,心功能良好,無反流及瓣膜改變,不支持此病,應行心臟大血管重建協診。患兒查CRP、ESR均較正常升高,應注意自身免疫性疾病,故多發性大動脈炎不能除外。如能行全主動脈造影找到大血管狹窄并且伴有自身抗體陽性可有力支持診斷。此外,患兒有顱內出血,與高血壓的因果關系尚不能完全明確。亦應注意顱內血管畸形引起顱內出血,顱壓升高繼之導致高血壓的可能性。如行顱腦磁共振血管造影則可進一步證實。由于家長過早簽字出院,未能完善全部檢查,實屬遺憾。治療方面,本例患兒予硝普鈉及酚妥拉明泵維降壓,效果良好,患兒無不良反應,與文獻報道一致。但由于其發生相關不良反應的風險,因此在有條件的情況下可以選擇更為安全的藥物進行治療。