病例
患者，男，37歲。體檢發現左上肺占位1月余。患者有吸煙嗜好，20支/日×10年，未戒煙。查體未見明顯異常。胸部CT檢查左上肺(肺門旁)見一約1.2 cm×2.0 cm大小，邊界清晰，表面光滑，密度均勻的軟組織影(圖1)。術前診斷：左上肺結節。擬行胸腔鏡下左上肺葉楔形切除術。
2015年8月在胸腔鏡下行手術。術中見左上肺前段一大小約1.5 cm×2.O cm占位，質地中等，邊界清晰，靠近左肺靜脈及左上肺支氣管根部；左肺門可見數枚直徑約0.5 cm大小淋巴結，質地軟；左肺無明顯粘連；未見明顯胸腔積液。腔鏡下先楔形切除左上肺占位后送快速病理檢查，提示為腺癌，遂行左上肺葉切除術，淋巴結清掃術。
術后病理光鏡下見腫瘤細胞中等大小，實性生長，被血管組織分隔開，胞漿空泡狀，中度異型性(圖2)診斷為(左上肺)原發性唾液腺型上皮性惡性腫瘤。術中清掃淋巴結均為陰性。免疫病理示：癌細胞CK、S-100、CD56、CKl8和a—AcT陽性，EMA、CK7、TTF-1、P63、P40、CgA和Napsin A均陰性，Ki-67陽性(3％)。
術后2個月起以TP(紫杉醇+鉑類)方案化療，已完成4周期。復查胸部cT等未見明顯復發及轉移跡象。目前繼續隨訪中。
討論
目前普遍認為，原發性肺唾液腺型癌源于氣管、支氣管內化膿性黏膜腺體，組織結構及生物學行為和唾腺腺體發生的腫瘤類似。有報道發病年齡3～78歲，男女發病率相當，大多集中在青中年。臨床表現咳嗽、痰中帶血、喘鳴等，其中咳嗽是成年患者最常見的首診癥狀。患者可有咯血、呼吸困難、胸痛、發熱等非特異性癥狀，也可無任何癥狀。
唾液腺型癌多發生在口腔唾液腺組織，故在診斷原發性肺唾液腺型癌時須先排除唾液腺癌的轉移。影像學檢查該類腫瘤多發生于中央氣道，向腔內凸起，界限清楚，易破壞支氣管軟骨，導致氣道阻塞或塌陷，有較典型的阻塞性肺炎或肺不張的影像特征而缺乏那種邊緣不規整、有毛刺等特異性的影像表現。纖維支氣管鏡能直視腫瘤大小、光滑程度、累及范圍和血管豐富程度，并獲取組織進行病理診斷。但因其組織較脆，易出血，且形態學和免疫組化表型與其他肺癌有一定的重疊性，給術前診斷帶來了難度，故要求醫師取活檢組織時，仔細操作，減少損傷、漏診及誤診。目前實驗室檢查診斷缺乏敏感性和特異性均較高的指標，隨著分子生物學的發展，腫瘤細胞靶基因的檢測將是未來實驗室診斷研究的重點方向。
原發性肺唾液腺型癌病理鏡下特征根據不同亞型，表現不一：有形態單一的細胞巢或條索環繞腺樣腔隙，呈同心圓樣排列，腔隙內可見均質紅染的物質；由產黏液細胞、鱗狀細胞、中間細胞和透明細胞構成的囊實性腫瘤，如有含黏液的囊性區，鏡下可見大量分化良好的黏液細胞；有的以鱗狀、中間細胞和透明細胞為主要成分，產黏液細胞少；還有些混合多種表現。免疫組化方面，甲狀腺轉錄因子1(TTF—1)、胃酶樣天冬氨酸蛋白酶(Napsin A)陰性表達及Ki-67陽性指數<20％為其相對特征性的表型。
原發性肺唾液腺型癌生物學行為類似其他類型的原發性肺癌。對其惡性程度說法不一，有學者認為低度惡性，因部分病例經過積極治療后，能較長時間生存；亦有學者認為高度惡性，部分病例病程進展迅猛，早期即發生遠處臟器轉移，生存時間短。
完整切除原發性肺唾液腺型癌對預后有重要意義，擴大切除術效果可能更好。淋巴結轉移是此類腫瘤預后的獨立影響因素，因此應注意淋巴結清掃。化療及放療尚缺少相對統一的方案，雖有報道認為紫杉醇類藥物有效，但仍缺乏更多的有效證據，需進一步探索。