生于頜面部大、小涎腺，其中腭部最為常見，現有文獻中腮腺ACC雙側發病率極低，僅有1973年法國報道1例。
1病例資料
患者，女性，65歲，2013年7月因左耳后腫物8年余，發現右咽旁腫物半月入本院。無進食腫脹，無耳鳴、聽力下降，無閉眼不全、口角歪斜。否認系統性疾病史、家族性疾病史及腫瘤性疾病史。
查體見左乳突前下緣可及大小分別為1.0 cm×1.0 cm、1.5 cm×1.7 cm、2.0 cm×2.0 cm的3個腫物，輕壓痛、活動度尚可、界尚清、質地中等。右腮腺區未及明顯腫塊，咽腔右側略飽滿，軟腭活動可，扁桃體無腫大。無面癱癥狀，無聲嘶。
2年前外院左腮腺區B型超聲：見左腮腺內3個低回聲結節，淋巴結來源可能（其他性質不能完全排除），界清，內部回聲不均，未見明顯皮髓質結構，較大2個大小約1.7 cm×1.3 cm和1.8 cm×1.4 cm。
1年前外院左腮腺區B型超聲：左側腮腺低回聲團。左側腮腺上極探及2個大者1.7 cm×1.4 cm低回聲光團，邊界清，下極探及2個大者約1.8 cm×1.5 cm低回聲光團，邊界清。半月前外院雙側腮腺區磁共振：雙腮腺多發腫瘤，多形性腺瘤?兩側頸深上中等大小淋巴結。右腮腺深葉咽旁區、左側腮腺可見多個腫塊，右側大，分葉狀，大小約3.5 cm×2.5 cm×4.2 cm，T1W1等信號，T2W1混合信號，邊界尚清。
1周前本院雙側腮腺區B型超聲：左側腮腺體積增大，包膜光整，實質回聲不均勻，實質內見3個低回聲腫塊，大小約2.1 cm×1.4 cm、1.9 cm×1.5 cm、1.0 cm×0.7 cm，較大者形態不規則，邊界清，內部回聲不均，彩色多普勒檢查其內可見條狀血流。右側腮腺未見明顯異常（圖1）。
入本院后血常規、生化常規未見明顯異常，腫瘤標志物無異常。胸片示：兩側肺紋理增多增粗，兩側肺門增濃，可見高密度結節灶，淋巴結鈣化可能。術前根據臨床表現及影像學資料初步診斷為雙側腮腺良性腫瘤，多形性腺瘤可能性大。
術中病理冷凍切片提示雙側腮腺ACC，遂行雙側腮腺腫瘤切除、保留面神經的雙側腮腺全切及舌骨上頸淋巴結清掃。術后常規病理提示，左腮腺基底細胞腺瘤惡性變伴腺樣囊性癌分化，浸潤周圍組織。右腮腺腺樣囊性癌，浸潤周圍纖維脂肪組織。左頸清掃組織淋巴結1枚慢性炎，另見涎腺組織及纖維脂肪組織，未見癌浸潤或轉移。右頸清掃組織見涎腺組織，未見惡性成分。免疫組織化學結果：CK7+，SMA+，p63+++，S-100灶+，CAM5.2+，CD117個別+，Ki-675%+，p53弱陽性，CD43個別+。
術后查肝膽胰脾B型超聲及胸部高分辨率CT基本排除相關部位腫瘤轉移。術后予60Gy輔助放療，隨訪恢復良好，未見局部復發、淋巴結轉移及遠處轉移。
2討論
ACC最初在1853年由Lorain和Laboulbene報道。1859年Billroth以其組織學特征對其命名為圓柱瘤。1930年Spies以腺樣囊性癌重新將其命名并被廣泛接受。1940年前，ACC仍被認為是腮腺多形性腺瘤的良性變體，直到1943年Dockerty和Mayo強調其惡性腫瘤特性才被歸類為惡性腫瘤。ACC發病率約為4.5/1000000，約占口腔頜面部惡性腫瘤的1%，占涎腺腫瘤的10%，占涎腺惡性腫瘤的24%。在中國人群中，30.4%的涎腺惡性腫瘤為ACC，成為最常見的涎腺惡性腫瘤。ACC多來源于頜面部大、小涎腺，也可發生于淚腺、鼻腔、副鼻竇、舌、乳腺、女性生殖道、子宮、前列腺等。
頜面部ACC50%～60%發生于小涎腺，其中腭部最為常見，其次為口底、舌等，20%～30%發生于大涎腺，35%發生于腮腺。ACC轉移率高達40%，因其早期無癥狀，就診時約15%已有頸淋巴結侵犯，3%～5%存在遠處轉移，這可能是由于ras癌基因異常高水平表達所致。
臨床可見腫瘤直徑0.7 cm～8 cm不等，活動度欠佳。手術切緣陽性率高，且存在瘤細胞跳躍性生長可能，術后極易復發，復發率高達25%，術后轉移最晚可在原發灶治療后3－5年，甚至更長。其遠處轉移最常見為肺部，其他有肝、腎、骨、腦等，轉移至區域淋巴結概率低，約為5%～15%，但舌根部口底部ACC頸淋巴結轉移率較高，多侵犯Ⅰb及Ⅱ區，大涎腺較小涎腺易引起淋巴結轉移。
組織病理學方面，ACC可分為管型、篩型和實質型3種亞型。瘤細胞排列成圓形、卵圓形或不規則形的上皮團塊，其中含許多大小不等的囊性腔隙，內含黏液樣物質。免疫組織化學染色可見腫瘤組織中癌胚抗原陽性，類鈣調節蛋白、上皮細胞膜抗原、Ki-67呈不同強度的陽性，p27低表達為主。神經生長因子和血管內皮生長因子在ACC組織侵入和轉移時高表達。ACC同一腫瘤中可有多種類型表現，篩型最為常見，當實質型成分＞30%時，腫瘤侵襲性明顯增強。
影像學上，CT表現為規則或不規則等或低密度改變，腫瘤較大時出現篩狀改變，浸潤性生長及黏膜下生長，增強后有中等度強化。MRI表現為不規則浸潤生長，在T2WI上腫瘤呈高信號及中等信號，可見比較特征性的分隔樣改變，T1WI上呈等信號及低信號影，增強后呈中等至明顯不均勻強化。
MRI較CT更能準確顯示病灶范圍、浸潤深度等，尤其在神經受累方面，可見神經順行或逆行增粗，不規則異常強化。
ACC預后有若干影響因素：
高齡是遠處轉移的高危因素，可能與老年患者存在并發疾病、體弱、耐受性差相關，有學者認為40～60歲的患者腫瘤的侵襲性更強，相對預后更差；
小涎腺ACC病程更短，更易侵犯骨組織，鼻竇區ACC更易復發；
大涎腺腫瘤可按照AJCC分期標準（American Joint Committeeon Cancerstage criteria）進行TNM分期，T3、T4存在淋巴結轉移、遠處轉移的患者預后較差；
分化較好的管型及篩型較分化低的實質型預后好；
癌周淋巴血管浸潤患者更易發生淋巴結轉移、遠處轉移及局部復發，如腫瘤侵犯淋巴結，將顯著影響生存率；
過度追求手術切緣陰性而擴大手術范圍使手術創傷增大，且無法有效阻斷腫瘤生長的進程，有學者認為邊緣陽性對預后無顯著影響，即使邊緣陽性，仍有80%患者局部無復發，但這一結論顯然存在爭議；
有學者統計分析提出Ⅱ型糖尿病顯著縮短ACC患者的生存率。目前，外科手術和放療仍是治療ACC的主要手段。單純手術治療的5年和10年的局部控制分別為40%～46%和21%～25%，而手術加術后放療的控制率達64%～95%和68%～83%。如腫瘤發生在腮腺應考慮腮腺全切，面神經保留與否需考慮腫瘤是否與面神經鄰近或侵犯面神經。
本例未侵犯面神經，行保留面神經的腮腺全切除術。因頸部淋巴結轉移率低，臨床無懷疑淋巴結侵犯者一般不行頸部淋巴結清掃，但是需注意舌部、口底及大涎腺相對淋巴結轉移率較高。對邊緣陽性、存在神經侵犯、淋巴結轉移的患者術后必須進行適當劑量的輔助放療，一般提倡60Gy左右的放射劑量。
ACC對化療藥物不甚敏感，對中晚期不適宜手術治療的患者，為降低局部復發和提高生存率，目前傾向于同期放化療治療，順鉑+5-氟尿嘧啶+平陽霉素的化療方案，對于提高生存率有顯著意義。最近有多項研究提出通過抑制血管生成來控制ACC腫瘤生長的思路，并在動物實驗中取得顯著效果，為ACC治療提供了新的方向。靶向和基因治療目前仍需進一步基礎研究。
本文報道的罕見的雙側腮腺腺樣囊性癌臨床初診單側腮腺腫瘤，磁共振發現同側多發腫瘤、對側深葉亦存在多發腫瘤。臨床觸診右側腮腺深葉腫瘤因位置較深難以發現，常規單側的實驗室檢查導致漏診。此例病例提示，盡管ACC雙側發生極為罕見，但仍應樹立全面檢查概念。
該患者臨床表現無面癱，但聯系病史及MRI等實驗室檢查特征，不應排除惡性腫瘤，術中冷凍切片與術前臨床診斷有較大區別，且欠缺術前細針穿刺診斷，存在冷凍切片結果與最終常規病理結果不同的可能，誤診風險較大，提示診斷不明確的腮腺腫瘤可視情況行細針穿刺等其他實驗室檢查，明確診斷后再行制定治療方案。腺樣囊性癌確診后需積極處理原發灶、關注遠處轉移情況。
遵循個體化原則，術后輔助放療，不適宜手術者可嘗試放化療。腺樣囊性癌可長期帶瘤生存，遠處轉移可在術后3-5年后發生，定期、長期的復診隨訪成為必須，需取得患者及家屬的配合。ACC因早期無癥狀臨床易漏診、誤診，病變易沿神經擴散、浸潤性極強，與周圍組織無界限、易血道轉移。本文報道的病例提示，雙側腮腺囊性癌雖罕見，臨床上需仔細檢查避免漏診、誤診，提高復診意識，發現腫瘤復發及遠處轉移，積極個體化治療。