患者 男性，59歲，自幼發現右位心，20年前診斷預激綜合征(簡稱預激)，近年來出現心慌，以及勞累性胸悶，經休息后可以緩解。X線特征：鏡像右位心合并器官翻轉，肝臟位于左側，胃泡位于右側；主動脈弓和心尖位于右側(圖1)。心電圖特征：P波，QRS波、T波I導聯向下，aVR導聯波形向上；心電圖診斷：竇性心律，鏡像右位心，B型預激。入院行冠狀動脈造影，證實右側冠狀動脈50%狹窄；動態心電圖記錄發生了心動過速">室上性心動過速以及陣發性心房顫動。
討論
鏡像右位心發病率大約為0.01%，預激的發病率約0.3%~0.35%。鏡像右位心與預激同樣屬于先天性心臟病，鏡像右位心傾向于結構異常，而預激為電生理傳導異常，據此兩者的發病率推算，鏡像右位心合并預激屬于先天性發育異常巧合。1979年Wellens首次報道了一例鏡像右位心合并預激綜合征病例。
12導聯心電圖能夠全面涵蓋鏡像右位心合并預激的所有特征表現，因此診斷并非難事。Chung等假設右位心的發生由于常染色體突變引起的假設已經證實。關于旁道普遍認為是在胚胎和出生以后心肌結構不斷進行形態發育，心內膜墊和房室組織形成中央纖維體和房室環的過程中，相連的心肌組織自行毀滅，而在部分個體中沒有完全毀滅，則形成異常房室旁道。
本例右側冠狀動脈50%狹窄，動態心電圖也記錄到陣發性房室折返性心動過速。同時在住院期間發作了陣發性心房顫動：寬QRS波與窄QRS波交替存在，寬QRS波預激合并心房顫動，窄QRS波為f波下傳恰逢旁道不應期而從房室結下傳心室。筆者認為預激患者隨著年齡增加，心肌缺血、室性早搏逆傳心房以及頻繁發作房室折返性心動過速時心率過快引起心房壓力升高，均會加重心房易損性易發生心房顫動，進而演變惡性心律失常。因此提示預激綜合征患者隨著年齡增加，需警惕心房顫動導致的室性心律失常事件。