病例
男，60歲，主因“右鼻反復出血4月余”，以“鼻腔腫物（右）”收住入院。專科檢查：外鼻無畸形，右側鼻腔見暗紅色新生物，質脆，表面不光滑。CT檢查示：右側中下鼻道內軟組織腫塊影，邊界尚清，形態不規則，周圍骨質受壓變薄（圖1）。
圖1 CT示右側中下鼻道內軟組織腫塊
行鼻內鏡鼻腔腫物切除術后。病檢示：瘤組織由增生的小血管及周圍的上皮樣細胞構成，間質透明變性及粘液樣變，免疫組化瘤細胞Calponin、Vimtin、CD138、CD38陽性，診斷：球周皮細胞瘤。
15月后，患者因“右側鼻腔涕中帶血1月”再次就診，專科檢查：外鼻無畸形，鼻中隔無偏曲，右側中鼻道見粉紅色新生物，新生物質中，表面不光滑，與周圍組織無明顯界限，右側下鼻甲缺如。
CT示：右側中下鼻甲缺如，右側上頜竇內側壁缺如、右側顴弓骨質破壞．內可見軟組織密度影（圖2），右側鼻咽部軟組織腫物影（圖3）；再次行腫物切除術，術后病理結果示腫瘤復發，瘤組織出現凝固性壞死，核增殖指數>10%、周圍組織浸潤，提示惡性。
圖2、3 CT骨窗、軟組織窗示上頜竇內軟組織腫塊，右側顴弓骨質破壞，右側鼻咽部腫塊。
討論
球周皮細胞瘤是1942年由Stout和Murry首次命名為血管外皮瘤．2005年WHO把位于鼻腔鼻竇的血管外皮瘤歸類為球周皮細胞瘤，屬于邊緣性低度惡性腫瘤，占鼻腔鼻竇腫瘤的比例不到1%，發病原因不明，以中老年女性多見，主要見于鼻腔、鼻竇，可同時累及一個或多個鼻竇，腫瘤呈息肉狀，棕色或暗紅色，質軟至中等，易出血。
本病的影像學檢查以CT、MRI為主；CT顯示鼻腔鼻竇內邊緣清楚的軟組織密度影，富含血供，惡性者，邊緣不清，出現骨質破壞，增強掃描，腫瘤明顯強化；本例患者復發時CT顯示不僅存在鼻腔腫物，而且有顴骨以及鼻咽部的轉移。MRI檢查表現為邊界清楚的軟組織腫塊，囊變、壞死多見，腫瘤內可見血管流空信號和血竇樣結構州。
本例CT平掃表現為不規則軟組織腫塊，未見壞死等表現，與文獻報道相符；本病需與鼻息肉、鼻腔乳頭狀瘤、鼻咽纖維血管瘤等相鑒別。CT、MRI表現無特異性，檢查可明確腫物大小、范圍及與周圍組織關系，確診需病理及免疫組化。完全手術切除加術后放療為本病有效治療方法，本例第二次手術未完全切除．術后輔以放療，并長期隨訪。