孕婦26歲，孕1產0，因停經33周，惡心、劇吐1個月余于2013年7月4日就診于浙江省人民醫院。孕婦停經40余天出現惡心、嘔吐，每日10余次，為胃內容物伴有膽汁，能進食，至孕14周時稍好轉。入院前1個月余，無明顯誘因出現惡心、嘔吐加重，進食后立即嘔吐，嘔吐物為胃內容物伴胃液，納差，進食困難，體質量下降約5kg，曾予營養支持治療5d，癥狀無好轉。入院查體：精神萎靡，體溫37.0℃，脈搏98次/min，呼吸20次/min，血壓99/76mmHg（1mmHg=0.133kPa），身高160cm，體質量45kg。宮高24cm，腹圍79cm，左枕前位，胎心135次/min。2013年6月20日本院查尿常規：尿酮體（++++）；B超示：宮內單活胎，頭位，雙頂徑8.0cm，股骨長5.6cm。入院診斷：（1）孕1產0，孕33周，單活胎；（2）妊娠嘔吐。入院后行甲狀腺功能及病毒性肝炎指標檢查無異常，予營養支持治療。2013年7月5日孕婦嘔吐后出現自發性宮縮，保胎治療失敗，自娩出一男嬰，體質量1660g，身長42cm，1分鐘Apgar評分為10分，5分鐘Apgar評分為10分。孕婦產后感惡心、嘔吐無好轉，繼續予營養支持治療。產后3d出現胸悶、氣急、咽喉部不適、胸骨后疼痛，消化科醫師會診建議行內鏡檢查。產后第6天行食管鋇餐造影檢查提示：食管下段鳥嘴狀狹窄，邊緣光整，未見黏膜破壞征象；少量鋇劑進入胃內；食管全程擴張，管壁不規則雜亂收縮，邊緣呈波浪狀。診斷為賁門失馳緩癥，遂轉入消化科行內鏡下球囊擴張術治療，術后第2天能進食半流質飲食及軟食，予出院。電話隨訪，惡心、嘔吐無復發。
討論
賁門失弛緩癥是以食管下段括約肌(loweresophagealsphincter,LES)松弛功能受損，食管蠕動波減少或消失，食管同步收縮為特征的原發性食管動力障礙性疾病。其患病率約為10/100000，發病率約為1/100000[1]。妊娠可能加劇賁門失弛緩癥的癥狀，孕婦可出現營養不良，并可導致早產及新生兒預后不良，甚至可發生孕產婦死亡[2]。
目前認為，賁門失弛緩癥的發病機制為食管肌間神經叢內抑制性神經元減少或缺失。在賁門失弛緩癥患者中，食管肌層間神經元減少或缺失，可能是由慢性神經節炎導致。Kalish等[3]報道了1例妊娠合并賁門失弛緩癥孕婦伴有真菌感染，經氟康唑治療后癥狀明顯緩解。本例孕婦無賁門失弛緩癥家族史，也無病毒感染病史，內鏡下未見食管壁有真菌感染所致的白色斑塊狀物覆蓋，球囊擴張術后無復發，考慮妊娠可能是賁門失弛緩癥發作的危險因素。
賁門失弛緩癥的臨床表現為吞咽困難、惡心、嘔吐、反流、胸痛、體質量減輕及呼吸道癥狀等,常采用食管測壓、X線鋇餐造影、內鏡等檢查手段確診。上消化道鋇餐造影顯示，食管下端賁門區梗阻或不全梗阻，典型征象呈“鳥嘴”征；內鏡下可見食管擴張、正常蠕動消失，但管壁有小的輪狀收縮環。
孕早期發生的賁門失弛緩癥易誤診為妊娠反應、妊娠嘔吐，至孕中晚期又易誤診為胃炎。妊娠合并賁門失弛緩癥需與反流性食管炎、食管癌、“胡桃夾”食管、食管神經官能癥等相鑒別。本例孕婦孕早期出現嚴重惡心、嘔吐，誤診為妊娠反應，但尚能少量進食，未能引起重視，也未行有創檢查，這也妨礙了臨床醫師的處理；入院后出現的先兆早產癥狀考慮為劇烈的惡心、嘔吐所誘發；產后出現明顯胸悶、氣急，考慮為擴張的食管壓迫胸腔器官所致。故對于妊娠期出現的嚴重惡心、嘔吐，特別是發生在孕中晚期的，需盡早行食管測壓、X線鋇餐造影及內鏡等檢查，以明確診斷。
保守治療是妊娠合并賁門失弛緩癥最常用的治療方案，以營養支持治療為主，常用的藥物為硝酸鹽類和鈣通道阻滯劑，通過降低LES的壓力，松弛食管平滑肌。在內鏡引導下準確食管下段注射內毒素A治療妊娠合并賁門失弛緩癥，可取得良好的療效[4]。內鏡下食管球囊擴張術是治療妊娠合并賁門失弛緩癥有效的保守治療方式，但有再發的風險。對于嚴重妊娠合并賁門失弛緩癥孕婦，可采用肌切開-胃折疊術和腹腔Heller括約肌切開術治療。
妊娠合并賁門失弛緩癥可能對母兒造成嚴重不良影響，及時診斷和治療有助于減輕孕婦癥狀、改善母兒預后。
參考文獻
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