患兒女,6個月,面部、雙耳、手背皮疹3個月。
體檢:
除雙側扁桃體Ⅰ度腫大外,其余系統檢查無異常。患兒豎頸不良,不能獨坐,不能爬行,不能獨立翻身。
皮膚科體檢:
面頰對稱性淡紅斑,皮膚干燥,邊界不清;眼瞼為中心水腫性紫紅斑,耳廓邊緣淡紅斑,少許細碎鱗屑;手指遠端和近端指間關節的伸側有暗紅色粟粒至綠豆大小丘疹,有的丘疹臨近甲皺。

圖1 患兒臨床表現 1A:眼瞼淡紫紅斑,邊界不清,上眼瞼明顯; 1B:耳廓血管炎樣淡紅斑; 1C:手部Gottron丘疹
實驗室檢查:
自身抗體系列、肝炎標志物、HIV抗體、結核抗體檢查以及梅毒快速血漿反應素試驗、梅毒螺旋體顆粒凝集試驗均陰性。肌酶譜:肌酸激酶(711.2 U/L),乳酸脫氫酶(547.8 U/L),天冬氨酸轉氨酶(121.6 U/L)明顯升高。肌電圖:雙下肢各受檢部位MUP波幅降低伴時程縮短,提示肌源性異常。頭顱胸腹CT平掃:雙額頂葉密度對稱性稍減低,胸腹部未見明顯異常。
診斷:
皮肌炎。
入院后主要予潑尼松,醋酸鈣顆粒等藥物治療。口服潑尼松1周后復查肌酶譜,三種激酶均下降,但仍高于正常。帶藥出院繼續治療,分別于出院后1、2、3、4個月復查,逐漸好轉。出院4個月后皮疹基本消退,肌力正常,有輕度庫欣貌,生長發育正常,可抬頭、站立,體重9.5 kg,潑尼松減量維持。