單純性骨囊腫(SBC)又名單房性骨囊腫(UBC)，是一種好發于兒童和青少年長骨干骺端的骨組織良性瘤樣病變，94%發生于肱骨及股骨近端，其發病原因不明。我院收治1例發病不足8個月的嬰兒肱骨近端巨大SBC病例，現報道如下。
臨床資料
患兒，女，11個月。主因發現左上臂腫物疼痛伴活動障礙3個月余入院。于3個月前發現左上臂近端軟組織腫脹逐漸加重，因疼痛哭鬧，左肩關節自主活動消失，左上肢被動活動疼痛明顯。于外院就診，攝片示左肱骨近端腫物，并有病理性骨折，行石膏外固定，術后1個月復查，行腫物穿刺抽出黃色黏性液體，初診為SBC，注入甲潑尼龍(劑量不詳)，間隔1個月后再次穿刺出淡紅色黏性液體，并注射甲潑尼龍，癥狀緩解不明顯，復查X線片示：左側肱骨近端囊性腫物進行性增大；轉入我院。
查體：左上臂近段腫大，周徑明顯增粗，表面皮膚無明顯發紅及靜脈曲張，皮溫不高，質硬，有壓痛及叩擊痛，頸部及腋下淋巴結未及腫大，左肩關節活動障礙，被動伸展及旋轉活動度正常，左上肢感覺及血運正常。X線片示：左肱骨近干骺端骨質溶骨樣破壞，呈毛玻璃樣改變，邊界清楚，骨皮質膨脹變薄(圖1)。實驗室檢查：白細胞計數13.61×109/L，中性粒細胞百分比44.4%，甲胎蛋白32ng/ml，乳酸脫氫酶(LDH)384IU/L。初步診斷為左肱骨近端SBC。
于全麻下行左肱骨近端腫物探查切除術，手術采用肱骨近端前外側入路，術中見：骨皮質變薄，空腔內充滿淡紅色黏性液體，囊壁為薄層纖維樣組織，邊界刮取出少量灰白色纖維樣組織送病檢，骨皮質開槽約75px×25px，徹底刮除囊壁纖維組織，95%乙醇、碘酒滅活髓腔，在空腔內填塞移植入大量同種異體骨。病理診斷：內膜為疏松結締組織，可見分化好的成纖維細胞，散在多核巨細胞，符合活動型骨囊腫(圖2)。術后復查X線片(圖3)，上肢超肩關節石膏托固定2周，切口I期愈合。術后1年隨訪，患肢發育與對側肢體等長，無腫脹疼痛，肩、肘關節活動好，復查X線片：左肱骨近端局部骨密度不均勻，多發不規則囊性改變，見透亮區陰影(圖4)。患肢功能恢復滿意。
討論
SBC的病因目前仍不清楚，較為主流的病因學假說有阻滯學說、滲出液潴留假說、骨質吸收學說以及靜脈阻塞學說等。由于起病隱匿，臨床表現及體征不明顯，該病生長緩慢，往往在輕微外傷發生病理性骨折后，由常規攝片發現。可使關節變形，影響肢體發育，甚至造成肢體短縮。本例為女性嬰兒發病時僅8個月大，臨床表現、化驗檢查、反復穿刺囊液、術中所見及病理檢查均符合典型活動型SBC，尤其X線特征：骨質膨大溶骨性改變與骨干長軸一致，病變沒有超過骺板，囊腫巨大，其橫徑超過了骨骺，因病理性骨折而被發現。
由于SBC發病的隱匿性，往往是在發生病理性骨折后才能發現并進行正規治療。局部的骨折使病灶內壓力緩解，可采用患肢牽引、夾板或石膏固定等方法保守治療，但病理性骨折僅14.8%可自發愈合，且發生在肱骨的SBC經制動治療后有82%發生反復的病理性骨折，需要采用其它方式干預治療。傳統手術方法是開窗病灶刮除加植骨術，需要在刮除囊腫內壁的同時充分植骨，但有研究表明此術式存在一些不足，如骺板損傷、復發率高、感染等。囊腫內壁的處理方法存在爭議，有研究者發現使用無水乙醇、苯酚或氯化鋅、甚至低溫技術等處理囊腫內壁，均取得較好的治療效果。對于填充物的選擇應首選自體骨，但囊腔較大時自體骨量往往有限，導致病灶填塞不夠充分，是復發率較高的主要原因之一，有學者采用異體骨、骨水泥或硅代磷酸鈣進行填充均獲得良好的修復。Bumci等報道刮除囊壁植骨后，打入髓內釘使髓腔通暢，取得良好的效果，且復發率更低、愈合時間更短。
近年來，SBC的微創治療逐漸被越來越多的醫生采納，包括囊腫鉆孔減壓、激素注射治療、自體紅骨髓移植、可注射骨替代材料治療等，這些方法治療SBC有微創優勢和較好的治療效果，但均會出現療效差的個體，需要重復治療，常出現局部復發的問題。Yandow等發現在治療SBC時注射材料可滲入循環系統，病灶內藥物緩慢流失，需要二次或多次注射治療。劉文生等報道采用甲潑尼龍囊內注射的方法總有效率達到81.8%，肱骨療效最佳。Hashemi等研究發現激素的療效并不確切，有高達12.5%的患者治療無效，30%的患者病灶復發，如果病灶在負重骨則療效更差；且激素可能對患者激素水平及功能造成影響，微創注射可能存在一定的風險。Kanellopoulos等和方建峰等采用自體骨髓囊腔注射結合彈性髓內釘治療愈合率達100%，無一例發生病理性骨折及復發，取得非常滿意的效果。
本例患兒經激素注射治療2次后骨化跡象不明顯，遂采取手術治療。因自體骨量不足全部選擇同種異體骨移植，術后1年隨訪肱骨正常發育生長，肩關節功能恢復良好，在手術中對骺板的保護尤為重要。移植骨出現部分囊變和吸收，但骨皮質完整，周圍軟組織未見生長，患者生活質量提高。SBC的發病原因不明，治療方法多樣，哪種方式最好？目前尚無定論，多傾向以微創治療為主。無論開放性手術還是微創下各種藥物或新型材料的注入，其最終目的都是修復囊腔、促進病灶部位修復、避免發生病理性骨折和復發。隨著對SBC發病及治療方法研究的深入，學者們逐漸認識到SBC的發生部位、病灶大小、活躍程度及患兒年齡等諸多因素都會影響到疾病的預后。臨床醫生在對SBC診斷治療的同時應綜合考慮各方面因素，選擇合理的治療方案。