內胚竇瘤又稱卵黃囊瘤，為一種來源于胚胎期卵黃囊的生殖細胞腫瘤。該腫瘤在成人與兒童均有發病，發生率低，大多原發于睪丸和卵巢，發生于性腺外組織的內胚竇瘤則更是少見，臨床上大多以病例報道的形式出現。我們新近發現1例嬰幼兒胰頭原發性內胚竇瘤，現報道如下。
病例
女，11月19天。皮膚、鞏膜黃染半月，伴嘔吐多次，為胃內容物，無含膽汁樣物及咖啡色樣物，大便色白，無明顯發熱。最初在本街道社區衛生服務中心行超聲檢查，探及胰頭區一實質性中等偏低回聲包塊，其內回聲尚均勻（圖1），胰腺體、尾部增厚，肝內外膽道系統擴張，提示胰腺占位。為求進一步確診與治療，遂去上級醫院就診。
圖1：超聲探及胰頭區一中等偏低回聲腫塊（白色→），其內回聲尚均勻。
入該院查體：中上腹觸及一腫塊，質中，約5 cm×100px大小。實驗室檢查：甲胎蛋白9 550.00ng/mL（參考值0～20ng/mL），癌胚抗原13.70 ng/mL（參考值0～3.4 ng/mL）。
影像學檢查：CT平掃示胰頭部可見一稍低密度實性均質腫塊（圖2），大小約35 mm×33 mm×36 mm，CT值約38 HU，無明顯鈣化灶，邊緣不清，胰腺體尾部形態粗大，胰管顯現；肝臟形態偏大，未見明顯異常密度影，膽總管擴張；腹膜后可見腫大淋巴結。MRI平掃見胰頭區類圓形腫塊影（圖3～5），大小約33 mm×4l mmx46 mm，信號欠均勻，以長T1長T2信號為主，Tme FISP系列掃描可見腫塊內斑片狀更長T2的水樣信號影，膽總管、左右肝管及膽囊明顯擴張，胰管稍顯擴張；增強后腫塊周邊部呈結節狀明顯強化（圖6）。常規超聲檢查卵巢未見異常腫塊影。
圖2：CT平掃示胰頭部可見一稍低密度軟組織占位（白色→），CT值約38Hu，可見略擴張胰管（黑色→）。圖3：MRI冠狀位Ture FISP序列示腫塊內部見斑片狀更高信號影（白色→），膽總管、右肝管及膽囊明顯擴張。圖4：MRI橫斷位T2加權像示胰頭部以高信號為主的占位性病變，其腹側外緣可見少量殘余胰腺組織信號（白色→）。圖5：MRI T1加權像示腫塊為長T1信號。圖6：MRI T1加權增強掃描示腫塊周邊部呈結節狀強化（白色→）。
手術所見：胰腺頭部占位性腫瘤，侵犯膽總管及十二指腸壺腹部，腫物邊界欠清，后壁與下腔靜脈及門靜脈粘連明顯。病理切片鏡下可見：成片腫瘤細胞排列呈腺樣、條索狀及網狀結構，并見少量透明小體（圖7）；免疫組化：AFP（+），CK（+），EMA（-），CGA（-），Syn（-），周圍淋巴結1/5轉移。
圖7：鏡下見成片腫瘤細胞排列呈腺樣、條索狀及網狀結構，并見少量透明小體（HE）。
病理診斷結果：胰頭惡性生殖細胞腫瘤（內胚竇瘤可能）。術后5 d甲胎蛋白2 365.00 ng/mL。
討論
性腺外內胚竇瘤的發生率約占總內胚竇瘤的10%～15%，常發生于縱隔、陰道、大腦和腹膜后等人體中線部位，位于眼眶、鼻腔和肺臟的散發病例也有報道，原發于嬰幼兒胰腺的內胚竇瘤卻鮮有文獻提及。胰腺內胚竇瘤相當少見，至今尚未有系統性描述該腫瘤表現的MR影像資料。
之前有國內學者Yang等同報道了23例兒童各部位（不包括胰腺）的內胚竇瘤CT表現：分葉狀實性腫塊，呈不均質密度，腫瘤內部有液化和壞死；增強掃描為不均勻中至高度強化，以周邊部為著。Zhang等曾報道1例57歲的中老年婦女原發性胰腺內胚竇瘤類似的CT表現。但是，上述病例皆缺乏MR的影像學圖像資料。
本例患兒則包括有超聲、CT平掃及MR平掃+增強的完整圖像資料，將有助于我們正確認識原發性嬰幼兒胰腺內胚竇瘤的影像學表現。本例病灶超聲提示為胰腺中等偏低回聲實質性包塊，CT平掃則表現為稍低密度的均質病灶，邊界不清，兩者皆顯示胰腺體、尾稍顯腫脹，膽道系統有擴張。超聲與CT平掃對于該腫塊的整體分辨力表現并不理想。
MR檢查的T2加權較CT顯示出更高的對比度和分辨率，腫塊大小、形狀與邊界清晰可辨。值得一提的是MR True FISP重水序列不僅清楚地顯示腫塊的大小與境界，還提供了腫塊內部有液化壞死的信息（水樣高信號）（圖3），而且膽道系統的梗阻性擴張也表現得更為直觀與明顯。另外，T1加權增強顯示了內胚竇瘤常有的周邊部中等強度的結節狀強化方式和瘤內代表液化或壞死的低信號。
嬰幼兒胰腺內胚竇瘤主要需與胰母細胞瘤相鑒別。胰母細胞瘤是嬰幼兒最常見的胰腺惡性腫瘤，約占兒童胰腺腫瘤的30%～50%，發病年齡常小于10歲，發現時腫塊多已呈巨塊、不規則分葉狀。其內除可見大小不等的囊變壞死區外，不同程度的鈣化或骨化以散在或聚集的形式出現，這與內胚竇瘤很少有鈣化發生不同。
另外，雖然內胚竇瘤與胰母細胞瘤的實體細胞都能合成AFP，但前者幾乎可致所有患者血清AFP水平顯著升高同，本例胰腺內胚竇瘤患兒的術前AFP可達9 550.00 ng/mL，術后5 d仍含有2 365.00 ng/mL。而胰母細胞瘤僅1/3病例報道血清AFP水平升高，且AFP水平明顯低于胰腺內胚竇瘤（大多在3 000ng/mL左右）。患兒血清AFP的表現亦可成為兩者鑒別的參考。
綜上所述，嬰幼兒胰腺內胚竇瘤是一種非常少見的實體性惡性胚胎瘤。超聲可作篩查性前期檢查，CT檢查表現為實性腫塊。MR掃描可見更為清晰的中等大小的腫塊，True FISP系列則可在非增強的情況下提供腫塊內液化或壞死與膽道系統擴張的直觀信息，Tl加權增強顯示的腫塊周邊部結節狀強化可為內胚竇瘤較特別的影像學表現。因此，多模態影像學檢查，尤其是MR檢查，結合患者血清AFP水平極高的表現有助于嬰幼兒胰腺內胚竇瘤的定性診斷。