1.病例資料
患兒女性，5 d，系G3P，39+3W行剖宮產，體重3.95 kg，無臺膜早破，生后無窒息。因“拒乳3天，青紫1天”入院。入院時患兒呼吸極度困難，可見明顯鼻扇和三凹征，周身皮膚青紫伴大理石花紋，聽診心前區可聞及III/IV收縮期雜音。行相關輔助檢查包括超聲心動圖、心導管和CT增強造影，診斷患兒為：左心發育不良綜合征（hypoplasfic left heart syndrome，HLHS），擬實施Norwood I期手術+B-T分流術。
術前禁食4 h，禁飲2 h，以順式阿曲庫銨0.2 mg/kg靜注，舒芬太尼5懈靜注，咪達唑侖0.8 mg靜注誘導后插管。吸入七氟烷1%，吸入氧濃度40%,--45%，血氧飽和度（SP02）為75%一85%，采用容量控制模式，潮氣量8～12 ml/kg，呼吸頻率25—30次/min，保持呼氣末二氧化碳（ETCO2）在35 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）上下。
行雙側橈動脈穿刺和右側頸內靜脈穿刺放置三腔管，持續監測ECG、有創動脈血壓、中心靜脈壓（CVP）、SPO2、ETCO2、鼻咽溫、直腸溫、血氣分析和離子分析、尿量。切皮前追加舒芬太尼8μg靜注，吸入1.5%七氟烷。患兒有創血壓為45—55 mm Hg/30一40mm Hg，靜注連續輸注多巴胺6μg·kg-1·min-1，腎上腺素0.02 μg·kg-1·min-1，患兒血壓維持在60-70 mm Hg/40-55 mm Hg，上腔靜脈（SVC）上端混合靜脈血氧飽和度（SvO2）為39%，轉流前追加舒芬太尼35μg，咪達唑侖1.0 mg，深低溫停循環，經無名動脈行低流量腦灌注，開放主動脈后，恢復自主心跳，逐漸恢復竇性心律，靜脈連續滴注血管活性藥物，多巴胺6μg·kg-1·min-1，腎上腺素0.15μg·kg-1·min-1，米力農0.4 μg·kg-1·min-1，血壓維持在60—80 mm Hg/40—60 mm Hg，心率維持在150--160次/min，吸入氧濃度70%～75%，SPO2為75%-85%。第一次停體外循環（CPB）后，患者SPO2逐漸下降至40%，平均動脈壓（MAP）下降至20 mm Hg。CPB重新開始，提高多巴胺的注射劑量由6μg·kg-1·min-1提高到10 μg·kg-1·min-1，腎上腺素提高到0.2μg·kg-1·min-1，血壓上升至65～85 mm Hg/55-65 mm Hg，吸入氧濃度提高到85%，SPO2維持在85%，順利停CPB。患者延遲關胸回到ICU。
患兒低流量腦灌注時間為29 min，體外循環時間234 min，主動脈阻斷時間107 min，停循環38 min。術后4 h腎上腺素注射劑量逐漸下調，術后16 h腎上腺素劑量減至0.03μg·kg-1·min-1，血壓基本維持在60—90 mm Hg/40—65 mm Hg，心率維持在140--160次/min。患者經過關胸、控制切口感染后，于術后90 d痊愈出院。
2.討論
左心發育不良綜合征（HLHS）的基本特點包括二尖瓣狹窄或閉鎖、嚴重左心室發育不良、主動脈縮窄或閉鎖，以及細小的主動脈根部。這樣的患兒體循環血供依賴于開放的動脈導管。該病預后極差。Gaff博士曾報道，若無外界干預，出生1個月內死亡率為95%，自然條件下至今尚無一例能夠存活1年。左心發育不良綜合征畸形復雜，Norwood手術需要行三期救治，對麻醉要求高。體外循環轉機前的麻醉處理，關鍵是平衡肺血流和體循環血流的比率，增加體循環血流，增加肺動脈阻力，適當減少肺血流，因此適當的通氣不足或者正常通氣的吸入其體內加入二氧化碳可以增加肺血管阻力（PVR），通常也使體循環氧供增加，但是為了增加PVR，吸入氧濃度過低可能會引起肺泡毛細血管內血液的氧和不充分，因此通過不采取刻意過低降低吸入氧濃度來降低氧飽和度（SaO2）。
麻醉誘導后，患者血壓可能會降低，正性肌力藥物可以對抗交感神經活性降低帶來的心肌收縮力下降，同時保證麻醉深度，不增加體循環阻力（SVR），術中血氧脈搏儀監測動脈氧飽和度是必需的，但不是完善的無創監測方法，除非使用儀腎上腺素受體阻滯藥使SVR保持相對恒定，否則需要一個能夠適當的反映體循環灌注的替代監測方法，如SvO2或近紅外線光譜（NIRS）。體外循環的管理：手術需要深低溫停循環或深低溫低流量，并且由于重建主動脈弓過程復雜，停循環時間過長，可能會增加神經系統并發癥發生的概率。我們在術中將升主動脈插管調整至無名動脈內，給大腦進行低流量持續灌注，術后無神經系統并發癥。
在完全脫離體外循環前要經過調整，保證合適的前負荷，維持CVP在10～12 mm Hg，需要適當增加正性肌力藥物，成功脫離CPB時動靜脈氧飽和度可以或高或低，動靜脈氧飽和度差正常（20%～30%）和靜脈氧飽和度保證在無氧代謝閾值（30%-35%）以上即可。隨時了解肺循環和體循環血流比率（QP/QS）和Sv02，調整SVR和心肌功能。體外循環后的管理：肺管理的重點在于維持一定的功能殘氣量，避免肺不張，存在限制性分流時，調整二氧化碳對于體循環的影響明顯強于肺循環的影響。增加吸入氧濃度可以增加氧運輸，而不對QP/QS產生影響。因此在體外循環后，可以通過調整SVR和心肌收縮力來調整QP/QS，通過呼吸調整肺血流作用不明顯了。Norwood手術是治療HLHS的有效治療方法之一，注重麻醉管理的重點在于維持麻醉深度，掌握不同階段調整QP/QS的有效手段，以利于平衡術中肺血流和體循環血流的動態平衡。加強腦保護術中的監測，能夠保證手術的成功。