病例資料
患者女，22歲，以腹部皮膚反復紅腫伴疼痛4個月，加重1周，于2013年7月4日來我科就診。患者4個月前無明顯誘因腹部出現核桃大小疼痛性腫塊，于外院診斷為皮膚感染，靜脈滴注頭孢類抗生素10余天可緩解，但其后反復出現類似癥狀。
l周前再次復發，靜脈滴注氨曲南未見緩解且逐漸加重，門診以脂膜炎?丹毒?收入院。患者先天失明，10年前左側眼球摘除安裝義眼，訴佩戴義眼不適、時有分泌物故于入院前10 d行義眼摘除手術。
否認慢性病、傳染病及自身免疫性疾病病史，否認食、藥物過敏史。父母非近親結婚，家庭成員中無類似患者。
體檢：一般情況好，體溫36．5℃，各系統檢查未見異常。
皮膚科檢查：右下腹可見一3em×5 cm片狀水腫性紅斑，邊界清。浸潤、質硬，皮溫稍高，觸痛陽性。臍上方見8 cm×3 cm大小的瘢痕疙瘩。尿蛋白微量，尿潛血(+)。血常規、肝腎功能、風濕抗體系列、免疫球蛋白、T細胞亞群均正常。
診治經過：患者人院后作組織病理檢查，同時給予抗炎等對癥治療。
入院第5天，皮疹顏色轉為深紫色瘀斑，瘀斑周圍紅腫面積擴大，周圍皮膚疼痛后新起同樣皮損。
入院第6天，左腋下酸脹、疼痛后出現一成人手掌大小瘀斑，性狀與腹部皮損相同。予甲潑尼龍40 mg每日1次、24 mg每晚1次、丙種球蛋白15 g每日1次靜脈滴注。
入院第8天病情突然加重，腹部劇烈疼痛后出現彌漫性腫脹性紫黑色斑，上覆血皰(圖1)。
實驗室檢查：白細胞12.54×109/L，中性粒細胞0．87，血紅蛋白95 g，L，血小板計數正常。D一二聚體>20 ug/ml(0～0.5)。凝血3項、血清降鈣素原、循環免疫復合物、抗中性粒細胞抗體ANCA、抗心磷脂抗體、補體正常。全腹CT及心臟超聲未見臟器損害。
組織病理：真皮全層小血管腔內血栓形成，血管周圍稀疏淋巴細胞浸潤(圖2)。
診斷：據其臨床表現、實驗室檢查及病理修訂診斷為暴發性紫癜。
治療：調整用藥為美羅培南lg、每日2次、甲潑尼龍40 m鼽每日2次、丙種球蛋白30 g每日1次靜脈滴注，低分子肝素鈣4 100 U每日2次皮下注射，并予止痛、補液等支持治療。
人院半個月，皮損擴散上至肋緣、下至恥骨聯合以及兩側腰部。患者肛門周圍劇烈脹痛后會陰至肛門腫脹壞死、質硬。合并肉眼血尿予持續膀胱沖洗。白細胞44.97×109/L，中性粒細胞0.86，血紅蛋白40g/L，血小板計數正常。血漿凝血酶原時間25.6 s(11～143 s)：血漿纖維蛋白原0.6 g/L(2～4 g/L)，血漿凝血酶原活動度32%(80～120)，血漿活化部分凝血活酶時間46．7s(32～43 s)。
血漿抗凝血蛋白C 30(60～140)，游離蛋白S 70(80～160)。2次血培養陰性，皮損處、眼穹窿分泌物細菌及真菌培養陰性。凝血因子Ⅷ、Ⅸ活性正常，Coombs試驗：陰性。
血栓彈力圖肝素酶對比試驗提示：患者對肝素類抗凝藥物不敏感。增加利伐沙班10 mg每日2次口服抗凝，并對癥予濾白紅細胞2 uU、血漿400 mg、冷沉淀12 u靜脈滴注。
應用血制品后2-3 d病情可暫時緩解，隨即反復，共應用3次。又予新鮮冰凍血漿2000 ml血漿置換2次，病情仍未得到根本控制。入院第30天放棄治療轉回當地醫院，l周后病故。
討論
暴發性紫癜(purpurafulminans，PF)是一種罕見的急性、嚴重、病死率高的疾病，其本質為消耗性血液凝固性疾病。目前國內外對于PF的分型尚無統一定論，部分學者根據PF的發病機制將其分為新生兒型PF、敗血癥型PF、特異性PF。認為特異性PF與自身免疫性因素引起的蛋白c或蛋白s缺乏所致皮膚血管內血栓形成有關。
特異性PF多見于兒童，成人少見。皮損常位于四肢，尤其是受壓部位。本例患者為成年人，其臨床表現、實驗室檢查及病理符合PF，無菌血癥及敗血癥相關證據，考慮為特異性PF。
本例患者病情進展時，臨床表現及病理均提示血液處于高凝狀態。但血漿凝血酶原時間、活化部分凝血活酶時間延長、纖維蛋白原減少、出血時間延長皆為明確的出血傾向，因此治療困難。大部分暴發性紫癜患者應用低分子肝素治療有效。本例患者TEG肝素酶對比試驗提示患者對肝素類抗凝藥不敏感。