1病例報告
患者女，28歲，漢族。因左上牙齦腫脹不適3個月就診。患者自述3個月前發現左上后牙區一綠豆大小腫物，無明顯疼痛，近3個月腫物迅速增大，伴刷牙出血增多，左上后牙松動，咬物酸脹不適，于2014－04－01來我院牙周科求治。自述8年前在當地醫院正畸矯正后出現刷牙少量出血癥狀，漱口后能自行止住。半年前因刷牙出血增多，并偶有自發出血，在當地醫院潔治2次后未見明顯療效。近1年來自覺身體乏力，月經紊亂，在外院常規體檢結果未見明顯異常。
專科檢查：口腔衛生狀況較差，牙石（+）。上頜區齦緣暗紅色腫脹、質軟，齦乳頭充血光亮。24、25腭側齦乳頭增生潰爛，22至27間頰側牙齦見一微隆起表面呈小顆粒狀暗紫色增生物，累及附著齦，大小5 cm×4 cm×1.5 cm，向上波及膜齦聯合處，邊界不清，質地中等，輕度壓痛（圖1～2）。23、24、25松動Ⅱ度，26、27松動Ⅰ度，其余牙無明顯松動。左耳前緣可觸及一2 cm×1 cm腫大淋巴結，質地中等，活動度差，無明顯疼痛。左下頜可觸及3～4個質地中等，可活動的腫大淋巴結，左眼眼瞼輕度水腫，無發熱及其他全身癥狀。CBCT示左側頰部上頜骨22～27骨面粗糙如蟲蝕狀（圖3～4），左側上頜竇彌漫性低密度阻射影（圖5）。
血常規檢查HGB：128g/L，RBC：4.4×1012/L，WBC：8.6×109/L，PLT：200×109/L，凝血4項檢查：APTT：31s，PT：11.8s，FBG：3g/L，TT：13.5s，均無明顯異常。轉頜面外科會診，取24～25區牙齦增生物送病理科檢查，結果：HE染色顯示大量圓形細胞彌漫浸潤，細胞排列擁擠，核大深染，核仁明顯，可見核分裂像，胞漿減少，部分胞漿透亮，提示傾向來自淋巴造血系統的惡性腫瘤（圖6）。免疫組化結果示：CK（－）、LCA（+）、MPO（+）（圖7）、PAX5（－）、CD3（－）、Vim（+）、MyoD1（－）、Des（－）、HMB45（－）、S100（－），綜合診斷為髓細胞肉瘤。
2討論
髓細胞肉瘤又稱粒細胞肉瘤，因該腫瘤細胞存在髓過氧化物酶（MPO）可使瘤體呈現綠色又得名“綠色瘤”，是發生于髓外由不同階段的粒細胞浸潤所形成的腫塊。本病發病年齡較廣，以兒童及青少年較為多見，無明顯性別差異。可分為白血病性髓細胞肉瘤和非白血病性肉瘤，后者較為少見，前者如若不及時治療短期內可轉歸為后者。
2.1臨床特征
病變多見于骨組織，也可累及全身任意部位，始發于頭頸的病例較為少見，約為20%，其中原發于口腔的病例更為少見，好發于上頜牙齦及頰部，也可發于面部，本例患者腫瘤原發灶位于上頜頰側牙齦累及腭側齦乳頭，相應區間牙齒不同程度松動，并伴有明顯頜下淋巴結腫大，臨床上并不多見。
2.2組織學特征
根據從原始細胞到分化成熟的細胞所占比例不同，髓細胞肉瘤大致可分為3型：①母細胞性：大部分為原粒細胞，核為近圓形，伴明顯嗜酸嗜堿核仁，染色質較細，無成熟細胞的特征；②未成熟性：多由原粒細胞和早幼粒細胞構成，也可見嗜酸性中幼粒細胞；③分化型：以較成熟，分化程度好的髓細胞為主。
本例報告活檢HE染色可見大量淋巴細胞浸潤，核大深染，核仁明顯，髓樣細胞核漿比例明顯增高。然而，髓細胞肉瘤細胞鏡下組織學特征與惡性淋巴瘤細胞鏡下組織學特征并無明顯區別，極易誤診為惡性淋巴瘤，需進一步免疫組化檢查方可明確診斷。
2.3臨床檢查與診斷
頜面部髓細胞肉瘤在臨床上表現多樣，缺乏特異性，與其他頜面部腫瘤一般特點如包塊、疼痛等臨床表現類似，其病理活檢切片與惡性淋巴瘤活檢切片也極其相近，臨床上確診十分困難，因此本病需病理免疫組化檢查方可進一步明確診斷。免疫組化標記物中MPO被認為是髓系特異性抗原，目前公認是識別診斷髓細胞肉瘤的最有幫助的標志物，有報道髓細胞肉瘤患者中MPO陽性率為93%。當然，不同類型的髓細胞肉瘤以及個體間差異，MPO的陽性檢測率也有所差異，因此，不能單純依據MPO檢測結果，還要綜合考慮其他標志物如CD43、CD68、CD117等，多種抗原標記的免疫組化驗查是診斷和鑒別髓細胞肉瘤的最有效的手段。
本例患者組織活檢示大量圓形細胞彌漫浸潤，細胞排列擁擠，核大深染，核仁明顯，可見核分裂像，胞漿減少，部分胞漿透亮，懷疑是淋巴系統惡性腫瘤，為進一步確診，行免疫組化檢查，結果示MPO（+）、LCA（+）、Vim（+），綜合可確診為髓細胞肉瘤。
2.4治療與預后
髓細胞肉瘤系惡性腫瘤之一，預后較差，較易復發，有國外文獻報道存活率只有30.8%，同時，髓細胞肉瘤與白血病關系密切，腫瘤可出現在急性粒細胞性白血病的診斷前、中、后各時期，因此髓細胞肉瘤的及時正確診斷對于患者的治療以及壽命的延長至關重要。對于非白血病性髓細胞肉瘤，如果不予以及時治療短期內都會發展為急性非淋巴白血病。髓細胞肉瘤的治療，通常為手術局部切除，局部放療和全身化療，其中全身化療為最佳治療方案，可以有效的延長患者生命并可能預防其轉歸為急性非淋巴白血病。采用蒽環類聯合阿糖胞苷方案治療非白血病性髓細胞肉瘤，可有顯著積極的療效。
由于目前牙齦非白血病性髓細胞肉瘤發病率低，臨床罕見，相關文獻報道也不盡豐富，故臨床上需重視積累更多相關病例，進一步了解該病相關知識，避免發生誤診現象，并完善有效的系統性治療方案。