男性乳腺癌(MBC)是一種很少見的癌癥,占約乳腺癌總數的不到1%但發病率似乎在持續增加。由于少數情況下,MBC的治療管理手段是基于從女性乳腺癌(FBC)患者的數據分析和在數量有限的MBC患者的回顧性研究中采集到的數據。雖然有一些關于乳頭保留的保乳手術(BCS)的經驗,但通常外科醫生和患者都不感興趣。因此,對主治醫生來說,如何管控這些要求用此種方式治療的患者是一個挑戰。
病情介紹
患者男性,50歲,左胸內有疑似腫塊,癥狀長達一個月。無癌癥家族病史。從患者的用藥史來看,唯一有價值的發現是,30年前患有乙肝并服用阿昔洛韋治療生殖器皰疹。患者有吸煙史(每年30包)。
臨床上,他的左乳房中央六點鐘方向有一個腫塊,有皮膚牽引和乳頭輕度倒置。超聲(US)和乳房X光造影檢查發現了一個1cm的可疑病變,在細針穿刺(FNA)和組織芯活檢后確認為乳腺癌。該腫瘤為浸潤性導管癌(IDC)2級。檢查并無任何轉移。需給該患者實施乳房改良根治術和前哨淋巴結活檢(SNB)。該患者拒絕任何不能保留乳頭的手術,并堅持要做保乳手術。在患者與腫瘤專家討論過復發的風險后,我們為他實施保留乳頭的保乳手術和前哨淋巴結活檢。
前哨淋巴結活檢在第三級腋窩間隙進行。總體而言,九個解剖淋巴結中一個陽性。我們對局部廣泛切除既定協議為邊緣清晰5毫米,而不是負邊距。因此,我們不使用冰凍切片來評估手術切緣。標本重量為19g,包括一個0.7×0.7×1cm的2級IDC帶有中級導管原位癌(DCIS),構成了腫瘤質量的5%。該腫瘤為雌激素(ER)和孕激素受體(PGR)陽性。DCIS淺緣0.2cm,其他淺緣超過0.8 cm。
患者進行了四個周期的化療(阿得利亞霉素100mg和環磷酰胺1000mg)和輔助性胸壁放療(50灰色的25個部分),患者耐受性良好。開始時,服用20 mg他莫昔芬每日一次,堅持了5年,5年后轉為2.5 mg來曲唑。隨訪復查臨床檢查、X線,乳腺超聲,骨掃描和肝臟超聲都正常。術后八年,乳房X光檢查顯示在他接受活檢的區域同側乳腺有輕微的鈣化,這表明纖維脂肪組織局灶性間質鈣化,無惡性腫瘤的特征。
討論
MBC的表現在某種程度上類似于患有FBC的絕經后女性。不像FBC,MBC只在67歲到71歲有一個高峰。家族病史、基因突變(舉例來說,BRCA攜帶者,AR和CYP17基因突變,Klinefelter綜合征,Cowden綜合征),外源性雌激素和睪丸畸形都是危險因素,以及輻射,肥胖和酗酒,但沒有作為危險因素被廣泛接受。在男子女性性乳房和MBC之間無任何已證實的關聯。組織學上來講,超過85%的腫瘤是浸潤性導管型。此外,超過90%的MBC表達為ER,而81%表達為PgR。C-erb-B2極少(約5%).
在男性中,20%的循環雌激素是由睪丸產生的,而約80%產生于雄激素的外周芳構化。通常的表現為明顯的無痛性腫塊,無皮膚改變且無乳頭受累,但經常被誤診。據報道,乳房X光檢查的靈敏度為92%,特異性為90%。乳腺超聲可以用來評估腫瘤,這一點與女性患者一樣。MBC的預后取決于腫瘤的大小、分級和淋巴結的受累程度,這一點和FBC一樣。總生存率在相應年齡修復后與FBC相似。
傳統的MBC患者要么接受乳房改良根治術與前哨淋巴結活檢(SNB),要么接受乳房改良根治術與淋巴結清掃(ANC)。盡管缺少關于SNB安全性的有力證據,但對這項技術的接受程度和使用正在逐漸增加。放射治療似乎可以防止癌癥局部復發,但它是否能提高生存率尚不明確。MBC的適應癥和用藥劑量與MBC相似。消融技術旨在控制激素,包括睪丸切除術、腎上腺切除術和垂體切除術,在過去曾使用過,但有嚴重的副作用,所以嘗試了醫學操控荷爾蒙。
對于那些荷爾蒙受體陽性的腫瘤患者,使用他莫昔芬在治療對治療疾病和提高總生存率有明顯的好處。也已證明對癌癥轉移的患者有效,因此,他莫昔芬被納入了MBC的治療手段中。雖然芳香化酶抑制劑對FBC的治療有進展和效果,但是沒有充分的證據證明芳香化酶抑制劑是治療手段,所以還需要做更多的研究。在他莫昔芬治療失敗后,有部分病例報道支持來曲唑的治療作用。也有關于輔助化療有效性的證據。一項關于少量患者(N=24)的前瞻性研究顯示生存獲益和其他研究支持這一發現。此外,回顧性研究表明局部復發的風險減少。
結論
盡管在治療MBC中使用保留乳頭的BCS只有指征有限,且缺乏其有效性和安全性的證據,但如果患者拒絕其他治療方式,它將是一個可行的辦法。與女性乳腺癌相同,想要局部復發率低,良好的手術切緣明顯是最重要的。
只有關于一位患者的病例報道是不可能做出任何關于此種治療方式的安全性的聲明的,需要跟多的必要的研究來得到堅實的結論。