病例
患者男,15歲,癲癇史4年,曾兩次因精神問題入院。今天,學校心理老師出于對其同學和家人安全的考慮,通過救護車將患者送入急診。患者在學校威脅其同學,稱他將“轟開他們的大腦,”并告知學校心理老師,將在睡夢中殺死自己的家人。考慮到這些威脅,急診建議其入院治療。
11歲時,患者被診斷為癲癇,主要為復雜性局部癲癇發作。經嘗試多種抗驚厥藥物治療,患者的驚厥發作終于得以控制,當前藥物為雙丙戊酸鈉1500 mg/d,拉莫三嗪250 mg/d,奧卡西平900 mg/d(據神經科門診醫生處方)。最后一次記錄在案的癲癇發作發生在入院前12個月。
患者第一次住院治療發生在六年級,癲癇診斷3個月后,因吞食藥片自殺未遂而入院。第二次住院治療發生在七年級,他向父母報告稱“想結束生命”,隨后被警察目睹站在高速公路立交橋上。
進一步的病史采集中,患者父母顯示出對患者偏執癥狀的擔憂。其父母稱,患者在診斷癲癇后不久即出現精神病性癥狀。例如,由于害怕監控設備,患者將所有財產放置在臥室的壁櫥里,并用膠帶綁好以確保安全。15歲時(入院前3個月),患者表現出顯著的偏執癥狀,總是在入睡前遭遇令人不安的關于惡魔的幻視。患者報告稱,其神經科醫師并不認為上述事件與癲癇相關,而與癲癇之外的精神科診斷相關,可能是考慮到精神癥狀與癲癇癥狀出現的時間并不重疊。入院前8個月,患者最后一次在其神經科醫師處復診,癲癇治療方案未作調整。
此次入院期間,患者的偏執和妄想思維明顯。如患者所述,他是教會青年組的“精神領袖”,人們已經被惡魔附體,并要傷害他。他感覺在背包里藏匿各種武器有助于保護自己。
病人并未意識到這些想法和行為是不正常的,他似乎只由于那些有關惡魔的侵入性擔憂而感到痛苦,擔心他可能會傷害到別人。他描述了自己強烈的恐懼,害怕自己“做一些可怕的事情,例如刺傷別人。”他表示自己在控制暴力沖動時感到極其困難。
患者沒有精神科門診醫生,且未服用其他藥物。患者報告在入院前3周使用過一次大麻,但未報告使用酒精、煙草或其他任何藥物。家族史陽性,其父親和表親有抑郁癥史。
入院時,所有實驗室檢查指標,包括全面的毒理學檢查、代謝及血液全套在內均未見異常。頭顱磁共振成像掃描未見異常。患者抗癲癇藥物的血藥濃度在治療范圍內,會診神經科醫師也認為,當前的藥物治療方案是合理的。住院期間,患者的各種癥狀與既往驚厥發作一致,包括上腹部不適先兆及不尋常的手指撥動表現。鑒于患者在過去2年內出現過兩次異常腦電圖 (EEG),神經科門診隨訪也并不連貫,治療小組認為,再次行腦電圖檢查將對患者治療有益。新的腦電圖提示左側局灶性顳葉慢波,但未表現出明顯的腦電驚厥發作。該結果提示,患者的精神癥狀可能來自一種慢性的、“發作間期”類型的精神病模式。
問題:
1、該患者可能的診斷?
2、下一步治療方案?
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精神科診斷:
癲癇所致精神障礙(發作間歇期的精神障礙)
結合患者的病史及腦電圖結果,其精神病性癥狀建立在癲癇的基礎之上,但卻發生于癲癇發作的間歇期;換言之,精神病性癥狀與癲癇發作在時間上并非同時發生。這一“脫耦聯”的現象可能對臨床判斷造成一定的干擾。
然而必須加以明確的是,與其他很多可導致精神障礙的軀體疾病不同,癲癇與精神障礙的時間位相更為復雜,可分為:
★ 發作前精神障礙
★ 發作時及發作后精神障礙
★ 發作間歇期精神障礙
其中,發作間歇期精神障礙可能是社會心理因素、異常腦電活動及癲癇發作導致的腦損傷的結果。復雜部分性發作(顳葉癲癇)患者中,精神障礙的發生率升高,包括精神病性障礙、易激惹、自我批評及抑郁等。比較常見的間歇期精神障礙為人格改變、精神分裂樣癥狀群和情感障礙。以下為臨床要點提示:
1、癲癇性人格障礙
主要表現為固執、自私、易激惹、自我中心、糾纏、感情膚淺、阿諛奉承、過分謙恭、思維黏滯和情緒不穩定等,有的可出現多種人格障礙及反社會行為。人格改變多見于顳葉癲癇患者,約50%顳葉癲癇患者可出現嚴重的人格障礙;左顳葉病灶較右顳葉病灶更易出現人格障礙和攻擊行為。一般認為,癲癇性人格障礙與社會心理因素、腦器質性損害、癲癇發作類型、長期使用抗癲癇藥物及病前人格特征等因素有關。
2、急性精神分裂樣精神病
患者可出現“強制正常化”的腦電生理改變:出現精神病性癥狀時,腦電圖原有的癇樣放電明顯減少,精神癥狀加重時腦電圖完全正常,而精神癥狀緩解后異常腦電活動再次出現。臨床癥狀以緊張不安、不合作、精神運動興奮、幻覺、妄想多見,定向力一般正常。精神癥狀可持續數天或數周,這一期間癲癇發作大多停止。
3、慢性精神分裂樣精神病
多隱襲起病,以妄想為首發精神癥狀,少數為急性或亞急性起病,臨床癥狀類似于慢性偏執型精神分裂癥,幾乎所有的精神分裂癥典型癥狀均可出現。患者常存在帶有宗教性質的妄想、物理影響妄想及被動體驗,幻覺以幻聽為主,思維形式障礙與情感障礙同樣不鮮見。間歇期精神分裂樣癥狀群多見于顳葉癲癇。
4、癲癇性情感障礙
包括(1)病理性心境惡劣:為周期性的情緒改變,如急躁、苦悶、緊張不安、敵意、易激惹或出現攻擊行為。患者意識清楚,能察覺到自身的情緒異常,有時通過發作性持續飲酒加以排解;(2)躁狂抑郁癥樣精神障礙:癲癇伴發躁狂狀態較罕見,伴發抑郁則常見,雙相情感障礙多見于右側顳葉癲癇,電休克治療效果好或在一次大發作后終止。癲癇患者伴抑郁的自殺率明顯比普通人群高,癲癇患者自殺的風險率約為一般人群的5倍,其中以顳葉癲癇居多。自殺常采用服大量的抗癲癇藥或自傷行為。
其他還包括癲癇性遺忘綜合征、癲癇性癡呆及癲癇性神經癥樣綜合征,在此不贅述。相比于癲癇型人格,癲癇發作間歇期的精神病性癥狀的診斷更有難度,需加以重視。
該患者尚不能完全除外共病精神分裂癥譜系障礙的可能。然而,依據等級診斷原則,癲癇所致精神障礙應作為精神科疾病分類學的第一診斷;至于是否真的罹患精神分裂癥,則需首先厘清癲癇的影響,如給予充分有效的抗驚厥治療,通過進一步的后續觀察方可確認。情感障礙同理。
討論
本病例再次強調了診斷繼發于軀體癥狀的精神癥狀的難度。雖然有研究表明,癲癇患者罹患精神障礙的比例較高,多達20-40%可出現精神癥狀,但在實際臨床工作中很容易被忽略。
原發與繼發性精神病的鑒別診斷頗具挑戰性。如前所述,基于精神癥狀與癲癇發作在宏觀及局部的時間關系,患者被診斷為癲癇所致精神障礙,此類患者往往存在突出的偏執妄想,情感保留,病前性格正常,無精神分裂癥家族史。與原發性精神疾病相比,間歇性精神疾病患者陰性癥狀通常較少,自知力更完全,整個疾病病程中并未表現出人格的退化。
額葉—邊緣系統神經回路缺陷是精神分裂癥和癲癇共同的病因。然而,一般認為認知功能障礙和瓦解癥狀(主要見于精神分裂癥)繼發于額葉功能障礙,而幻覺妄想等陽性癥狀(常見于精神分裂癥和潛在的顳葉癲癇)則起源于顳葉結構功能障礙。這些癥狀的情感方面歸因于邊緣系統失調。
患者表現為復雜性部分發作,使其出現精神病性癥狀的可能性是全面性發作癲癇患者的2到3倍。其他發展為精神疾病的危險因素包括社會經濟地位低、家庭環境應激及癲癇初發年齡較小。關于家庭環境應激,顳葉癲癇患兒更容易體驗到與其所處環境狀況相關的問題,如家庭排斥;相比于未罹患癲癇的同齡人,社交方面遇到的困難也越多。這些特征可能會影響患者建立人際關系的能力,從而進一步導致精神癥狀。
癲癇患者攻擊行為的發生率和患病率并不明確,但已有證據證明,該現象更常發生于癲癇患兒,并與精神病性癥狀相關。此類攻擊行為表現與較低的平均智商、較低下的社會經濟地位、破壞性的家庭環境、接觸武器的機會與既往頭外傷史相關。
盡管抗精神病藥可能降低癲癇發作的閾值,但其風險相對較低,這一點不應阻礙醫生使用此類藥物治療癲癇所致精神病性癥狀。已有證據顯示,抗精神病藥的早期使用可縮短精神病發作的持續時間。
治療過程
為進一步控制癲癇發作,醫生使用了加巴噴丁和勞拉西泮,除改善癲癇癥狀外,也有益于情緒調節和睡眠。住院期間,加巴噴丁加量至600mg/d,每日3次,患者的攻擊性相應降低。然而,患者仍存在偏執和超宗教妄想。鑒于利培酮降低癲癇發作閾值的潛在風險相對較低,同時旨在消除患者的思維異常及殘余的攻擊行為,患者開始使用低劑量的利培酮治療。利培酮治療2天后,目標癥狀即顯著改善,患者不再使用武器保護自己。出院時,患者的異常思維內容已完全消失。
結論
針對癲癇患者,在繁蕪叢雜的精神癥狀中識別及治療精神病性癥狀至關重要。癲癇無疑對患者的生活質量造成了破壞性的影響,而與癲癇相關的行為紊亂危害可能更大。醫生需要系統的指南,以提高自身對此類精神癥狀的識別。