患者,男,49歲。因“左眼視物模糊伴左眼球轉動痛2個月”就診。2013年11月起無明顯誘因突然左眼視物模糊,視物發暗,伴左眼球轉動痛,無頭痛、眼脹感,無惡心嘔吐、畏光流淚,無虹視,就診于當地眼科,當時查左眼視力光感,右眼1.0,經VEP檢查及眼底檢查,診斷“左眼球后視神經炎”,給予靜脈靜滴地塞米松15 mg,1次/d,連續9 d,患者視力由光感提高至矯正視力0.25。
11月12日訴左側頭痛,走路不穩,視力下降,再次就診于當地眼科,診斷“左眼視神經炎”,給予口服潑尼松片40 mg/d,6 d后視力下降至0.1。轉診上級醫院,診斷“視神經炎”,糖皮質激素1000 mg/d沖擊治療,連續3 d,視力提高至0.3。20 d后視力再次下降,轉診來我院,門診診斷“視神經脊髓炎相關性視神經炎?”,收入院治療。
入院檢查:雙眼角膜透明,前房可,晶狀體透明,左眼RAPD(+),右眼底未見異常,左眼視盤色淡。血沉、腫瘤標志物檢查、C反應蛋白、類風濕因子、抗核抗體五項、自身抗體譜檢查均未見明顯異常。經顱腦MRI平掃+強化檢查見:后顱窩占位性病變(見圖1~5)。眶尖部及顱內多發強化結節,考慮轉移性腫瘤性病變,建議副腫瘤綜合征檢查及全身PET/CT檢查。
副腫瘤綜合征檢查:抗神經元自身抗體、抗神經元突觸囊泡抗體、抗CV2/CRMP5抗體未見異常。為進一步明確診斷,于2014年2月12日行全身PET/CT檢查見:右肺上葉高代謝,考慮肺癌,伴右鎖骨上區、縱膈、右肺門淋巴結轉移;左側小腦半球占位高代謝,考慮腦轉移、眶內轉移。后患者回到當地醫院腫瘤科,行頸部腫大淋巴結活檢病理示轉移性小細胞癌。明確診斷為廣泛期小細胞肺癌,給予全顱腦放療,并行CE方案化療4周期,復查顱腦轉移病灶縮小,肺內病灶明顯縮小,頸部腫大淋巴結消失,放化療后3個月患者肺內病灶進展,二線IP方案全身化療2周期無效,病情持續進展,合并肺內廣泛轉移,之后患者放棄治療。
討論
眼部轉移癌多侵犯葡萄膜,其次為眼眶,而單獨侵犯到視神經的眼部轉移癌比較少見,尚未見報道。有報道視神經腫瘤占眼眶腫瘤8%,而視神經轉移癌非常少見。眼動脈從頸內動脈分出處互成直角,血流中的腫瘤栓子進入眼內不如進入腦組織那樣方便,故臨床上顱內轉移要比眼內轉移多見。由于眼球后部血管豐富,由10~20支睫狀后短動脈供血,且脈絡膜內血管面積大,血流慢,多可發展為脈絡膜轉移癌,眶尖部病變較少,隱匿性強,易誤診為視神經的炎癥性病變。
眼眶轉移性腫瘤有一定的性別和年齡傾向。乳腺癌多發于女性,兒童多見于成神經細胞瘤,成年和老年多見于肺癌、肝癌和前列腺癌。趙彤等報道1104例腦腫瘤,顱內轉移癌占8.6%,顱內轉移癌來自肺癌為57.9%,轉移部位以大腦半球為多。病理以肺癌最常見,其次為黑色素瘤、泌尿生殖系統腫瘤和消化道腫瘤,但有相當一部分找不到原發灶。
本例以視力下降為主訴,查體相對性瞳孔傳入障礙(RAPD),眼底僅表現為視盤色淡,輾轉于多家醫院,診斷“視神經炎”。誤診原因分析:(1)RAPD(+)及糖皮質激素治療有效誤導了很多醫生診斷為視神經疾病。分析糖皮質激素減輕了腫瘤導致的早期視神經炎癥,所以有效,而后期腫瘤對視神經損傷加重,視力不能恢復。(2)肺癌眼內轉移較多,而以首發視力下降而元其他眼部癥狀者較少見。(3)眼眶部強化不明顯,困惑于小腦腫瘤病變與視力下降的關系,我們也是在重復詳細查看MRI時才發現眶尖部腫瘤浸潤。(4)初期及治療階段均無明顯腫瘤相關及肺系病變癥狀及體征。據報告在原發癌為肺癌的66例中,先出現眼癥狀者43例,可見眼眶轉移性肺癌常先于原發病的出現。故臨床上遇到此類病人應予全面仔細的全身檢查,以免漏診誤診延誤治療。