患者男，24歲，因上腹部疼痛6月入院。患者進食時疼痛加重，進一步病史顯示沒有疼痛征象或任何食欲不振、體重減輕等癥狀，疼痛發作前未使用非甾體抗炎藥，無近期創傷史或手術史。全身體格檢查未見異常。
實驗室檢查顯示血清淀粉酶和脂肪酶水平正常。他的血糖和糖化血紅蛋白（HbA1c）也在正常范圍內：空腹血糖，96mg/dL（正常，＜100），餐后血糖116 mg/dL（正常值，＜200），糖化血紅蛋白5.4（正常范圍，4.2-6.2）。
腹部超聲顯示沒有膽結石證據，因為胰腺被腸道積氣掩蓋，所以看不見胰腺。腹部對比增強CT掃描顯示胰腺組織僅存在于頭部區域（圖A，白色長箭頭），體部和尾部無胰腺組織，小腸腸管占領脾靜脈前方區域（圖A，白色小箭頭）。磁共振胰膽管造影顯示小的腹胰管（圖B，白色箭頭）。徑向超聲內鏡檢查顯示脾靜脈和胃皺襞前無胰腺組織（圖C，白色短箭頭）與脾靜脈（圖C，白色長箭頭）對接。從十二指腸位置，只有腹側低回聲的胰腺部分可見。其余胰腺組織不可見。
根據患者的各項檢查結果，你認為診斷是什么？（診斷正確或分析思路清晰、有理有據者將給予積分獎勵）
答案公布
背側胰腺發育不全
先天性背側胰腺發育不全是一種十分罕見的胰腺發育畸形，1911年首次報道，2009年Schnedl通PubMed檢索過去100年間的英文及德文相關文獻，發現僅有54例背側胰腺發育不全病例的報道。
胚胎發育期的背側胰芽發育形成背側胰腺，背側胰腺將形成胰頭的小部分和胰體、胰尾。背側胰腺發育不全可分為完全性和部分性一。部分性背側胰腺發育不全的副胰管、胰體部均存在，僅胰尾部缺失，胰腺短小，稱之為“短胰腺”。
完全性背側胰腺發育不全患者的副胰管、胰體尾均缺失，僅殘留胰頭，胰頭體積可以正常或增大，稱之為“球形胰腺”。Schnedl等提出，副胰管及胰體尾的缺失是診斷完全性背側胰腺發育不全的主要標準。因此，通過影像學檢查顯示胰管的結構成為背側胰腺發育不全診斷的關鍵。
多排螺旋CT可以通過圖像重建在任意角度觀察胰腺的形態特征。胰腺體尾部的缺失表現為脾動脈、脾靜脈前方正常胰腺所在區域被脂肪和(或)腸管取代，僅有胰頭存在，增強掃描更可以清晰顯示胰腺實質的密度、胰周有無滲出積液或纖維索條等胰腺炎存在的征象。MRCP可以清晰顯示肝內外膽管系統及胰管的形態特征，對判斷副胰管是否存在可以替代有創性的ERCP檢查，對完全性或部分性背側胰腺發育不全的診斷有重要價值。
背側胰腺發育不全患者通常無明顯不適癥狀，部分患者有腹痛。腹痛可以由胰腺炎、胰腺腫瘤、糖尿病性自主神經病變或由于Oddi's括約肌功能失調繼發膽系炎癥所引起。
背側胰腺發育不全通常并存其他發育畸形。Sakpal等報道一例背側胰腺發育不全合并胰腺導管內乳頭狀黏液性腫瘤，此外尚有多脾綜合征、心房異構與背側胰腺發育不全相伴發生的病例報道。Gold報道2例由于急性胰腺炎導致胰腺體尾部萎縮而僅存留胰頭的病例，影像學表現類似背側胰腺發育不全，因此在診斷背側胰腺發育不全時，需要仔細詢問患者有無反復發作的胰腺炎病史，并結合既往影像檢查資料綜合分析。
通常胰腺炎后會在胰腺區及周邊殘留假囊腫、纖維索條等炎癥的痕跡，結合cT及MRCP對胰管形態的觀察后可以作出正確診斷。