病例
女，59歲。外院門診體檢行CT檢查時發現腹腔占位。患者無腹痛、腹脹、惡心、嘔吐等癥狀。1周后入我院進行進一步診治。
影像表現：超聲檢查示胰頭與十二指腸間見混合回聲，實性部分可見血運。胰腺大小及形態正常，主胰管未見明顯擴張。CT平掃于十二指腸降部前方見密度不均勻腫塊影，大小約3.32 cm×4.80 cm，CT值28HU。CT增強，軸位像可見大片無強化低密度區.冠、矢狀位可見腫塊與十二指腸分界清楚，有少量實質部分輕度強化，強化不均勻（圖1）。
圖1CT圖像。圖1a：平掃十二指腸降部前方見密度不均腫塊影，CT值28HU；圖1b：增強掃描動脈期軸位像可見大片無強化低密度區；圖1c，1d：增強掃描動脈期冠、矢狀位圖像可見腫塊有少量實質部分輕度強化，強化不均勻。
MR檢查示十二指腸降段及胰頭前方囊實混合性腫塊，邊界較清，T1WI呈低信號，T2WI呈等、高混雜信號，T1WI冠狀位見腫塊與周圍鄰近臟器分界清楚。MR增強掃描示腫瘤實性成分輕度強化，腫塊與十二指腸、胰腺分界清晰（圖2）。
圖2MR示十二指腸降段及胰頭前方囊實混合性腫塊，邊界較清。圖2a：T1WI呈低信號；圖2b：T2WI呈等、高混雜信號；圖2c：T2WI冠狀位見腫塊與周圍鄰近臟器分界清楚；圖2d，2e：增強掃描動脈期軸位、冠狀位圖像，腫塊內少量實性成分不均勻輕度強化。
實驗室檢查：糖鏈抗原125（CA125）升高（37.83U/mL），糖鏈抗原19-9（CA19-9）<0.600U/mL，癌胚抗原（CEA）為2.22ng/mL，甲胎蛋白（AFP）為1.54IU/mL。
術前診斷：腹腔占位，惡性不除外。
手術及病理：入院2d后，患者行右上腹腫物切除術。術中于十二指腸降部、胰頭前方、橫結腸系膜根部探及一腫物，大小約5 cm×8 cm，囊實相間，表面凹凸不平，界清。鏡下所見：大量異型細胞呈巢狀分布，細胞小，呈卵圓形；核深染，胞漿少，癌細胞呈片狀浸潤性生長，核分裂多見；局部可見菊形團樣結構（圖3）。病理診斷：右上腹神經母細胞瘤。
圖3HE染色切片，大量異型細胞呈巢狀分布，細胞小，呈卵圓形；核深染，胞漿少，癌細胞呈片狀浸潤性生長，核分裂多見；局部可見菊形團樣結構（紅色箭頭）。
討論
神經母細胞瘤是起源于交感神經系統的神經嵴細胞的惡性腫瘤.交感神經鏈、腎上腺髓質是其常見的原發部位，是小兒最常見的腹部惡性腫瘤之一。據國外資料統計，80%的神經母細胞瘤發生于5歲以下兒童，35%發生于2歲以下兒童。劉平等回顧性分析了36例發生于兒童腹部的神經母細胞瘤的影像表現，年齡3月～5歲8月，平均2歲7月，CT主要表現為腹腔實性或軟組織腫塊，腫塊大小由數厘米到充滿腹腔不等，密度不均，其內多可見壞死，該研究中27例病灶中見多形性鈣化。
神經母細胞瘤惡性程度極高，極易發生早期轉移，約有75%的病例在診斷時即伴有轉移。舒紅等曾報道了4例成人神經母細胞瘤，分別發生于腎上腺區（2例）、腹膜后和縱隔；Abdou等和Tsuji等均報道過1例成人胰腺神經母細胞瘤。
成人患有神經母細胞瘤的情況十分罕見，以上關于其的報道均為病理和臨床方面的描述，表現為瘤細胞彌漫排列，細胞小，呈圓形或卵圓形；胞漿極少，細胞核深染；可見神經氈或菊形團樣結構。神經母細胞瘤有特異性高的NSE（神經元特異性烯醇化酶）及鐵蛋白顯著升高。患者的主要臨床表現為腹部腫塊、腹痛、腹脹，可有發熱、貧血等癥狀。
本例報道的患者為成人，年齡偏大（59歲），病變位于腹腔，是很罕見的病例。CT表現為密度不均的低密度腫塊，內可見更低密度區，與文獻描述相符，不同之處在于本例并未出現鈣化，可能與年齡段不同有關。MR表現為囊性為主的囊實混合性腫塊，T1WI呈低信號，T2Wl呈等、高混雜信號。病灶邊界清楚。增強后少量實性成分不均勻輕度強化。
近10年來，國內外對發生于成人腹部的神經母細胞瘤的報道約有十余篇，較多見的部位為腎上腺，其次為腹膜后。本例神經母細胞瘤發生于腹腔十二指腸降部前方，考慮起源于腸系膜交感神經。
病變與十二指腸及胰腺鄰近，應考慮與以下疾病相鑒別：①腸系膜間質瘤，腫塊為圓形或橢圓形，較大者呈分葉狀；良性病變密度均勻，邊緣清晰，增強掃描明顯均勻強化；惡性病變密度不均，內可見更低密度灶，增強后明顯不均勻強化，延遲期更加明顯，持續時間長；CD117（c-kit）和CD34為其重要標志物，80%～100%的間質瘤CD117呈彌漫性表達。②腹腔畸胎瘤，表現為密度不均的囊實性腫塊影，多數邊界清晰，內含脂肪密度影和發育不全的骨骼、牙齒等，增強后實性成分強化。
雖然神經母細胞瘤發生于成人十分罕見，但根據其影像表現（軟組織密度腫塊，密度不均，可見壞死，增強后不均勻強化）符合神經源性腫瘤的表現，應該考慮到神經母細胞瘤的可能性。