動脈瘤樣骨囊腫是一種侵蝕性、病因未明的良性骨腫瘤。可為原發性或繼發性，占全身骨腫瘤的1.3%，常見發病部位為長骨骨端，其次為脊柱、骨盆、面顱骨等部位，發生在鎖骨的較為少見，約占全身骨腫瘤的0.87%。臨床認識相對不足，無規范的診療方案可遵循。本病復發率高，預后多不佳。我科收治鎖骨動脈瘤樣骨囊腫1例，進行了腫瘤整體切除，自體髂骨移植鎖骨重建，術后2年隨訪效果良好，未見腫瘤復發，患側肩關節功能保留完好。
臨床資料
患者，女，22歲，因“發現左肩鎖部包塊、疼痛1周”擬診“左肩鎖部包塊性質待診”門診收入院。患者自訴1年前不慎摔傷左肩部，感疼痛，當時未做特殊處理，后疼痛癥狀減輕消失，入院前近半年來肩部長時間活動后感左肩鎖部酸痛，肩關節活動輕度受限，入院前一周觸及左肩鎖部包塊，局部壓痛。病程中無消廋，夜間痛等其他不適。
專科檢查：左肩鎖部皮膚表面無紅腫潰瘍，無淺表靜脈曲張，觸診鎖骨走形方向中外三分之二至肩峰端可觸及一5CM×5CM橢圓形包塊，局部壓痛，質中等，界清，活動差，未觸及血管搏動，肩關節無明顯活動受限，左上肢感覺正常，左橈動脈搏動可觸及，肢端末梢血運正常。
輔助檢查：X線片示左側鎖骨遠端骨質襄樣改變伴膨脹性生長，考慮骨腫瘤；CT平掃加增強示左側鎖骨肩峰端骨質呈局限性膨大，骨皮質變薄，病灶內見多個線樣分隔，增強后明顯強化。相鄰關節間隙變窄。局部軟組織未見明顯腫脹。多考慮：骨良性腫瘤，骨巨細胞瘤可能；全身核素掃描：左鎖骨內圓形放射性分布減低區，考慮為原發性骨腫瘤；腫瘤標記物全套（女性）及其他血生化檢查堿性磷酸酶，血鈣血磷值無明顯異常。影像資料見圖1。
術前穿刺活檢，病理檢查回報提示動脈瘤樣骨囊腫，術前評估完成后全身麻醉插管行左鎖骨中遠端腫瘤整段切除+取髂骨植骨重建肩鎖關節融合術。術中見左鎖骨中遠端骨質破壞，腫瘤呈溶骨膨脹性生長，破壞區內為充滿血液的囊腔，未見搏動性出血及血管結構，予瘤段鎖骨完整切除，取左髂部術前設計的最佳弧度段髂骨緣修剪成三面皮質骨，直徑與剩余正常鎖骨大小相近的弧形骨條植于鎖骨缺損處重建鎖骨，遠端肩鎖關節處行關節融合，接骨板螺釘固定。后期定期傷口換藥，攝片觀察，早期行肩關節康復訓練。術中情況見圖2。
術后大體標本病理檢查結果確診為動脈瘤樣骨囊腫。術后定期復查，隨訪2年，自體髂骨植骨達到骨性愈合，未見腫瘤復發，患側肩關節及上肢功能正常（圖3）。
討論
動脈瘤樣骨囊腫為一種原因不明的腫瘤樣病變，分原發性和繼發性兩種。各年齡均可發生，多見于青少年，以10~20歲就診最多。首次由Jaffe和Lichtenstei在1942年報道。多發于四肢長骨及脊柱，鎖骨發病極為少見。該骨腫瘤雖為良性病變，但病變發展過程中生物學行為活躍，有一定的侵蝕破壞特征，表現為膨脹性破壞性生長，術后復發率較高，但其復發率與治療方法及手術切除是否徹底有較大相關性。
原發性病變，病因不明。繼發性病變的形成與腫瘤侵犯血管引發血管破裂或動靜脈短路以及腫瘤誘發血管生成有關，可伴發骨巨細胞瘤或軟骨母細胞瘤等，本例患者1年前曾有左側肩部外傷史，傷后鎖骨有壓痛，但未行特殊檢查治療，其病變發生是否與外傷誘因有關暫不能確定，相關文獻亦無報道。
該腫瘤早期無特異性癥狀表現，往往以無意中觸及淺表骨包塊檢查發現，晚期可伴有疼痛，以酸痛為主，但多可耐受。臨床中常常難以早期發現及治療，初診率較低。動脈瘤樣骨囊腫早期X線表現為邊緣較清晰的溶骨性骨質破壞，膨脹性改變不明顯，當病變進一步進展時，出現骨膜下囊狀膨脹，并出現骨膜反應，病灶中可見粗細不等的骨嵴影，融骨區為單房或者多房間隔，破壞區常有粗細不一，排列不規則的骨嵴，和正常骨干交界處有骨質硬化，向外膨出部份可有骨膜新生骨包繞，這也是臨床中區別于骨囊腫及骨巨細胞瘤的表現。
CT表現為病變多呈囊狀性骨破壞骨殼菲薄，破壞區內一般可見多個含液腔，并可見液－液平面。囊腔為軟組織密度，并可見鈣化，增強掃描囊間隔強化顯示不清。了解其普通X線片及CT表現，有助于臨床傾向性診斷，指導治療方案的確定。本例CT示骨質呈局限性膨大，骨皮質變薄，病灶內見多個線樣分隔，增強后明顯強化。與動脈瘤樣骨囊腫CT表現極為相似，因此術前傾向性考慮為該腫瘤，為手術方案的設計提供了重要指導。
治療方面，盡管動脈瘤樣骨囊腫有局部侵襲性，骨質破壞較重，在肢體承重骨上容易導致病理性骨折，但病變相對局限，查閱文獻未見有遠處侵犯的相關報道，本例術前行全身骨掃描后未發現其他部位轉移表現。因此治療的重點就在于對局部腫瘤的治療及病變骨骼的功能保留或者重建。單純病灶刮出植骨術后復發率較高，文獻報道高達60%。臨床中有醫生采用一些附加措施以減少復發率，如行瘤體刮除后液氮冷凍植骨，利用高速磨鉆打磨的局部熱效應滅活腫瘤組織等，但效果均不理想，病變瘤段包括部分正常骨組織的整體切除，可有效減少復發幾率。
但這又涉及病變骨骼切除后的功能保留及重建問題，在本例中由于鎖骨為上肢帶骨，起到連接胸廓及上肢肩關節的作用，參與上肢的活動，同時其病變范圍較長，遠端達到肩鎖關節，近端超過鎖骨中外三分之一，在治療上既要考慮到瘤段的整體切除減少復發機會，又要考慮到鎖骨的功能保留。郭征等認為鎖骨位置表淺，鎖骨腫瘤只要不侵犯深層的神經血管等重要結構均建議行手術切除。Adolfsson和Ledger發現在切除鎖骨的成年患者中將導致肩關節不穩繼發出現后期肩部無力，疼痛，部分患者還出現了肩部肌肉萎縮，肩部外形較健側不對稱，斜肩等并發癥。因此，腫瘤切除后的鎖骨重建將極為重要，我們創造性的通過術前的設計根據鎖骨的中外三分之二段的形態，選取患者同側髂骨相同弧度的一段髂骨緣作為植骨材料，術前標記，術中較為準確地切取該段髂骨修整后準確植入，鎖骨重建接骨板協助行鎖骨的重建，遠端行肩鎖關節融合。
術后隨訪2年內無腫瘤復發，病變部位鎖骨外形良好，植入的長段髂骨達到骨性愈合，肩關節功能獲得了較好保留。因此，瘤段整體切除行自體髂骨移植是鎖骨腫瘤切除后殘留骨缺損的一種良好重建材料來源，同時肩鎖關節融合后對患者肩關節功能短期內并不會造成較大影響，但遠期效果需繼續延長隨訪時間。
