患者女，54歲。2月前無明顯誘因出現吞咽困難，伴陣發性刺激性嗆咳，頭部發緊、頭脹不適，進食堅硬食物時吞咽困難加重，流質飲食時好轉。4 d前，吞咽困難、頭痛較前進一步加重，遂來本院治療。
患者自發病以來精神狀態一般，食欲一般，睡眠良好，大、小便正常，體重無明顯變化。
磁共振檢查：橋腦、延髓前方可見團塊狀混雜高T1混雜低T2信號影(圖1)，FLAIR序列呈混雜稍高信號影，磁共振擴散加權成像可見輕微彌散受限呈稍高信號。
▲圖1
病變邊界欠清，信號不均，其內可見條狀血管信號影。橋腦、延髓受壓明顯向后移位，四腦室受壓變窄。
靜脈注入二乙烯五胺乙酸釓后，橋腦、延髓前方病變右半部分可見中度強化，病變大小約3.8 cm×3.1 cm×3.4 cm，病變左半部分低信號未見明顯強化，可見腦膜尾征(圖2)。
▲圖2
診斷為腦膜瘤。
術中所見：腦干腹側腫瘤，位于后組顱神經、面聽神經內側，蛛網膜下，呈黑色，無包膜，邊界不清，血供豐富，形態不規則，與周圍神經粘連。瘤體將腦干推向腹側，受壓明顯，斜坡硬膜及蛛網膜均呈黑色，瘤體與蛛網膜粘連，為瘤體起源處。
鏡下分塊切除瘤體，瘤體質軟，間伴較硬部分。大部分切除粘連蛛網膜，減壓充分，左側面神經、后組顱神經及椎動脈保護良好，次全切除腫瘤組織。
病理檢查，鏡下見腫瘤細胞呈梭形或紡錘形，成片巢狀排列，細胞內可見大量黑色素沉著(圖3)。
▲圖3
免疫組化染色，S－100(灶＋)、GFAP(－)、Oligo－2(－)、HMB45(＋)、Melan－A(＋)、CK(－)、CD34(血管＋)、EMA(－)、Ki－67(約20%＋)。
診斷為(腦干)惡性黑色素瘤。
討論
惡性黑色素瘤是起源于黑色素細胞的一種惡性腫瘤，好發于皮膚、黏膜、眼脈絡膜等部位。顱內惡性黑色素瘤少見，約占顱內腫瘤的0.07%～0.17%，病因不清，可能與基因、環境等因素有關。惡性黑色素瘤起病隱匿、預后差。
顱內惡性黑色素瘤好發于含有黑色素細胞的軟腦膜處，腦底部、視交叉、腦干、小腦及大腦各葉溝裂處的腦膜均含有黑色素瘤細胞，也成為其好發部位，常見于30歲以上的成人，女性稍多于男性。
本例患者符合原發性惡性黑色素瘤的診斷條件：
◆皮膚和眼球無黑色素瘤；
◆皮膚和眼球無黑色素瘤手術史；
◆顱外無黑色素瘤轉移病灶。
根據磁共振成像表現的不同，可將惡性黑色素瘤分為4型：
◆黑色素型：T1WI呈高信號，T2WI呈低信號；
◆非色素型：T1WI呈低或等信號，T2WI呈高或等信號；
◆混合型：黑色素型和非色素型混合表現，可呈混雜信號；
◆出血型：表現為不同出血時期的磁共振成像特征。
惡性黑色素瘤以黑色素型和出血型較為常見，其中黑色素型更具有特征性的磁共振表現。本例患者磁共振成像表現為混雜信號，屬于混合型，更少見。
剖析誤診原因，本例患者為中老年女性，病變位于顱內腦實質外，T2WI序列為混雜低信號，磁共振擴散加權成像呈高信號，病變內可見血管信號影，當腦膜瘤包繞顱內血管時，也可顯示流空的血管影，增強掃描明顯均一強化，鄰近腦膜強化，可見腦膜尾征，這些均與腦膜瘤特點相似，不易鑒別。
總之，磁共振成像對惡性黑色素瘤定位準確，可以清楚顯示其病變部位、大小，磁共振成像表現上有一定的信號特點，結合發病年齡和臨床特點，可做出初步診斷，免疫組織化學染色S－100、HMB－45、Melan－A、Vimentin、EMA是診斷黑色素瘤的重要標記物，最終確診依賴于病理檢查結果。