顱內碰撞瘤指兩種或兩種以上不同組織學類型的腫瘤在顱內混雜或相鄰生長，腫瘤組織中不含腦組織。顱咽管瘤與毛細胞星形細胞瘤都是常見的顱內腫瘤，但兩者的碰撞瘤卻十分少見。本文報告1例無射線接觸史的原發性顱咽管瘤合并毛細胞星形細胞瘤。
1.病例資料
患者，男，21歲。2009年，無明顯誘因出現口渴、多飲、多尿，偶伴嘔吐、頭痛，未予重視及治療。2011年初，患者感視力進行性下降，以右眼為主。2012年3月，我院眼科檢查示右眼視神經萎縮，右眼視野旁中心盲點，盲點相連，顳下缺損。
2012年3月，鞍區增強MRI：鞍上囊實性占位，3.36 cm×2.08 cm×2.25 cm，呈短T1、長T2信號，增強后邊緣呈環形強化（圖1A~C）；雙側腦室受壓，輕度積水。
圖1 顱咽管瘤合并毛細胞星形細胞瘤術前影像學及術后病理學表現。A.術前MRI T1WI軸位平掃，白色↑示鞍上囊實性占位，短T1信號；B.術前MRI T2WI軸位平掃，白色↑示鞍上囊實性占位，呈長T2信號；C.術前MRIT1WI矢狀位增強掃描，邊緣呈環形強化，瘤體前方囊性成分囊壁增強（白色↑）較后方囊性成分囊壁增強（藍色↑）明顯；
2012年5月入院時體格檢查：乳房輕度發育；胡須、腋毛稀少，毛色發黑；陰毛分布正常，睪丸較軟，陰莖短小；左眼裸眼視力為0.12、右眼0.03。既往史、個人史與家族史無特殊。頭顱CT：鞍上池囊實性混雜密度占位，其內及邊緣可見線狀、不規則灶狀高密度致密影，最大橫截面1.8 cm×1.7 cm（圖1D）；第三腦室及側腦室擴張。
圖1D.鞍上池囊實性混雜密度占位，其內及邊緣可見線狀、不規則灶狀高密度致密影；
內分泌激素檢查：促甲狀腺激素4.837 mU/L（正常值：0.38~4.34 mU/L），睪酮4.76 nmol/L（正常值：12.4~42.2nmol/L），其余垂體前葉激素水平正常。全麻下行翼點入路腫瘤切除術。術后病理診斷為顱咽管瘤及毛細胞星形細胞瘤。術后1年復查MRI示腫瘤切除滿意，激素水平基本正常，無激素替代治療。
2.討論
神經系統兩種不同組織學類型的腫瘤在同一部位同時發生較為罕見，且大多與斑痣性錯構瘤病或輻射曝露有關，無誘因的碰撞瘤更為少見。本例患者為鞍區顱咽管瘤合并毛細胞星形細胞瘤。
目前已有幾種假說來解釋顱內多種原發性碰撞瘤：①綜合瘤學說，認為腫瘤實質來源于兩個胚層，在鞍區同一部位與同一時間發生腫瘤，病理顯示腫瘤組織由兩個胚層來源的細胞混雜構成。本病例兩種腫瘤來源于同一胚層。②依附學說，某些因素誘導刺激腫瘤近旁組織，出現側旁性非典型增生，進一步發展為另一種真性腫瘤。刺激因素可以是第一種腫瘤本身、手術創傷、電離輻射或遺傳因素，而顱咽管瘤具有侵犯周圍組織并誘導神經膠質細胞增殖的傾向。本病例否認外傷、手術、輻射接觸史及斑痣性錯構瘤病史。③偶合瘤學說，由于偶然的機會出現的碰撞瘤。
另外，顱咽管瘤與毛細胞星形細胞瘤均表達血小板源性生長因子（platelet-derived growth factor，PDGF） -A、PDGF-B、PDGF-A受體，且神經膠質瘤細胞能被PDGF/PDGF-A受體的自分泌與旁分泌環激活，碰撞瘤的形成可能與PDGF相關。神經影像學對于鑒別碰撞瘤和單一顱咽管瘤有一定幫助，但仍有局限性，因此影像學診斷顱咽管瘤時應警惕是否有碰撞瘤的可能。
本例患者術前增強MRI與頭顱CT顯示鞍上顱咽管瘤，但MRI也能看到一些符合毛細胞星形細胞瘤的表現，例如腫瘤前部生長方向與視路方向一致，且瘤體前方的囊性成分囊壁增強較后方囊性成分囊壁增強明顯。毛細胞型星形細胞瘤與顱咽管瘤首選手術治療。腫瘤的切除程度直接關系到預后，腫瘤全切除能有效降低復發率；若未達到全切除，術后放療也能達到較為理想的效果。總之，臨床上，應警惕鞍區病變的復雜性，準確的病理診斷對患者的治療及預后有重要意義。