胰腺纖維鈣化性糖尿病（fibrocalculous pancreatic diabetes，FCPD）是特殊類型糖尿病中的少見亞型，其病因、發病機制、臨床表現、診斷治療及預后均有特殊性，并對其早期明確診斷、正確治療具有重要意義。目前FCPD國內的相關文獻報道較少，特別是新疆地區尚未見病例報道，因此臨床醫生對其尚缺乏足夠的認識。現將新疆喀什地區第二人民醫院內分泌代謝科診治的1例FCPD匯報如下，旨在提高臨床醫生對本病的認識。
患者女，46歲，籍貫湖南，長期在新疆務工。因"反復口干、多飲、多尿6年，伴雙下肢水腫1年"于2015年8月12日入院。患者2009年開始無明顯誘因下出現口干、多尿、多飲、消瘦，于外院診斷為"2型糖尿病"，予口服二甲雙胍治療，未經常監測血糖。2014年8月患者出現雙下肢水腫，同時出現大便次數增多，4～7次/d，不成型，無腹痛，經治療（具體不詳）未見明顯好轉，入院前1周上述癥狀加重，2015年8月11日來門診就診，查隨機血糖25 mmol/L，尿常規檢查示尿糖（＋＋），尿酮體（－），以"2型糖尿病、血糖失控"收入院。2012年以來體重減輕約20 kg。有吸煙史18年，10支/d，無飲酒史，無長期進食木薯史，否認糖尿病家族史。
體檢：神情，體形消瘦，BMI 16.4 kg/m2，顏面部水腫，頸軟，甲狀腺未及腫大，心肺檢查未見異常，腹部無壓痛，肝脾肋下未觸及，雙下肢凹陷性水腫。實驗室檢查：入院查空腹血糖28.6 mmol/L，血β羥丁酸0.30 mmol/L，ALT 263.40 U/L（參考值7～40 U/L），AST 126.3 U/L（參考值13～35 U/L），總蛋白51.39 g/L（參考值65～85 g/L），白蛋白32.14 g/L（參考值40～55 g/L）。血清CA125 47.9 U/ml（參考值0～35 U/ml），癌胚抗原10.58 μg/L（參考值0～3.4 μg/L），其余腫瘤標志物均正常，ESR 51 mm/1h。糖化血紅蛋白14.20%，空腹血清C肽0.62 μg/L（空腹正常值1.1～4.4μg/L），餐后2h C肽0.56 μg/L，血清谷氨酸脫羧酶抗體（GADAb）、酪氨酸磷酸化酶抗體（IA2Ab）及胰島素自身抗體（IAA）均陰性，腎功能、甲狀腺功能未見明顯異常。特殊檢查：肌電圖檢查提示左、右脛后神經、左右腓總神經運動纖維軸索受損，左脛后神經感覺纖維髓鞘受損，眼底檢查未見糖尿病視網膜病變。腹部B超提示腹腔少量積液，肝門部膽總管擴張，肝內未見明顯占位性病變，膽囊、脾臟、胰腺、雙腎圖像未見明顯異常。心臟超聲檢查示：心包積液，余未見異常。進一步行腹部增強CT檢查提示肝內、外膽管擴張，胰腺多發鈣化灶，左結石">腎結石，盆腔少量積液。胸部CT檢查提示左肺下葉纖維條索，雙側胸腔少量積液。
該患者存在嚴重營養不良、肝功能損害、胰島功能極差而胰島自身抗體陰性，上腹部增強CT提示患者肝內、外膽管擴張，胰腺多發鈣化灶。結合患者無酗酒史等臨床特點，診斷為胰腺纖維鈣化性糖尿病。經過積極的胰島素強化治療控制血糖、保肝、補充胰酶、糾正電解質紊亂等治療后，病情明顯好轉而出院。
討論
FCPD患者多來源于貧困人群，好發于年輕人，多為10～30歲，目前國際上公認的診斷標準為：（1）符合WHO制定的糖尿病的診斷標準；（2）明顯消瘦，BMI< 20 kg/m2；（3）兒童期多有反復腹痛的病史；（4）影像學如B超、CT、X線或內鏡逆行性胰膽管造影（ERCP）等檢查證實有胰管結石、纖維化或胰管擴張；（5）無長期酗酒史、膽石癥及其他導致慢性胰腺炎的疾病；（6）多需要長期使用胰島素治療控制血糖。
在既往國內報道的56例FCPD患者中男39例，女17例，較集中分布于四川（18例）、廣西（18例）和廣東（13例），散在分布于海南、河北、貴州、湖南、浙江、山東、內蒙古等地。本例籍貫為湖南，長期居住于新疆，為在新疆發現的首例FCPD。大部分FCPD患者來自營養狀況較差的人群，但其確切病因尚未完全清楚，目前認為FCPD很可能是遺傳和環境共同導致的多因素疾病。
FCPD常伴有腹痛、脂肪瀉、胰腺結石等，腹痛是FCPD患者最早出現且最常見的癥狀，當出現胰腺外分泌功能不全和/或糖尿病時，腹痛常消失。FCPD患者胰島功能差，但不同于1型糖尿病，FCPD患者較少發生酮癥，可能與胰島α細胞同步受損有關。部分FCPD患者因嚴重胰腺外分泌缺陷可出現脂肪瀉。
鑒于FCPD的臨床表現與經典的描述往往并不一致，提示我們在糖尿病的分型過程中要注意胰腺的影像學評估。如本例患者腹部CT提示肝內、外膽管擴張，胰腺多發鈣化灶，為FCPD診斷的重要依據。FCPD患者預后不良，確診為糖尿病后平均生存時間為25年，因各種口服降糖藥對FCPD患者均有不適宜之處，強化胰島素治療方案仍是FCPD治療的首選。也有學者主張，使用二甲雙胍以降低患者的腫瘤風險。而早期明確診斷及良好的血糖控制是改善FCPD預后的關鍵。