30%~50%兒童腦出血是因腦血管畸形破裂引起。很多報道50%~70%兒童腦血管畸形臨床表現為腦出血。小腦出血是嚴重威脅患兒生命的急癥。我院從2012年1月到2014年1月收治3例兒童小腦血管畸形出血，報告如下。
例1，女，11歲。以突發頭痛、嘔吐為首發癥狀。深昏迷狀態，GCS：1+1+2=4分，瞳孔等大，直徑2 mm，對光反射減弱，呼吸不規則，節律不等。雙側錐體束征(+)。影像學檢查：CT示小腦蚓部腦內血腫，量約8~10 ml，第四腦室消失，幕上輕度腦室擴張。CTA提示小腦蚓部見異常血管影。急診行后顱窩開顱病灶及血腫切除手術。術中見小腦蚓部下方和右側小腦扁桃體有畸形血管團，給予枕鱗部正中、枕骨大孔后部及C1后弓骨質切除減壓，顯微鏡下清除腦內血腫，切除畸形血管團，術中未出現異常出血和顱內壓改變。術后氣管插管，保證呼吸及其它生命指標穩定。術后住院21 d，恢復順利，出院后5個月隨診患者間斷有輕度頭暈，生活自理。
例2，女，9歲。以頭痛、嘔吐伴意識不清5h入院。昏迷狀態，GCS：1+1+3=5分，瞳孔等大，對光反射靈敏，呼吸節律淺快，四肢刺激可動，雙側椎體束征(+)。影像學檢查：CT小腦左側半球腦內血腫，量約7~8 ml，血腫內側有不規則高低混雜團塊影，第四腦室向右偏移，幕上輕度腦室擴張。CT增強掃描提示小腦左側半球有異常血管影。急診行后顱窩開顱病灶及血腫切除手術。術中見小腦左側半球腦內血腫，血腫內壁有畸形血管團，給予顯微鏡下清除腦內血腫，切除畸形血管團。術后呼吸及其它生命指標穩定，住院27 d，恢復順利，出院后2個月隨診患者間斷有輕度頭暈，生活自理。
例3，女，11歲（圖1）。以頭痛、嘔吐伴意識不清1 h入院。入急診科時自主呼吸停止，給予氣管插管，移動式呼吸器輔助呼吸。深昏迷狀態，GCS：1+1+2=4分，心率血壓正常范圍，瞳孔等大，對光反射靈敏，四肢刺激不動，雙側椎體束征（-）。影像學檢查：CT平掃發現小腦左側半球腦內血腫，量約15～18 ml，第三、四腦室內血腫鑄形，第四腦室受壓向右偏移，幕上腦室擴張。CT血管造影掃描提示小腦左側半球底部可見血管畸形團，直徑約2.5 cm。急診行后顱窩開顱病灶及血腫切除手術。術中清除小腦內血腫后發現在血腫內下方有畸形血管團，電凝后全部切除，枕骨大孔后方及枕鱗部骨質咬除充分減壓。術后呼吸機輔助呼吸，術后第2天自主呼吸恢復，術后15 d脫離呼吸機，目前病人術后150 d，復查CT及造影檢查病灶無殘留。目前患兒已經可以上學。
討論
兒童小腦AVM是導致小腦出血的主要原因之一。顱內動靜脈畸形導致出血約占兒童自發性腦出血原因的30%~50%，致殘率和病死率較高。其形成的原因是胚胎時期血管發育異常，腦動靜脈的原始交通持續存在，而毛細血管發育又發生障礙的情況下所形成的異常血管團，這種異常的腦血管結構和腦血流改變可以導致腦出血或腦盜血而引發一系列腦功能改變。因為兒童顱內代償空間相對較小，少量的小腦出血就可以引起明顯的后顱窩顱內壓升高，所以小腦出血嚴重威脅患兒生命安全。
兒童的小腦血管畸形在診斷方面主要依靠影像學技術，包括腦血管造影。常規CT和MRI小腦血管畸形出血常與兒童小腦腫瘤卒中難以區分。本組3例病例均因為發病急，病情危重而未完善DSA檢查，進行CTA發現有血管增強病灶存在。兒童腦血管畸形導致出血相比成人出血發生率高，有較高的死亡率，最可能的原因是兒童腦血管畸形出血兇猛，出血量較大。危重患者的手術時機應以盡早手術，降低顱內壓力為主。
本組2例患者均存在后顱窩緊縮癥狀，即嚴重意識障礙、影像學顯示第四腦室受壓、幕上腦室擴張。后顱窩緊縮作為本組急診手術指征，為搶救患者生命施行手術。血管畸形的治療首選手術切除，顯微手術切除病灶仍然是最好的辦法。通過本組患者的手術治療，我們總結兒童小腦血管畸形出血手術治療的幾點經驗：(1)手術時機的選擇應以搶救患者生命為原則。(2)患者自主呼吸出現改變也不是小腦出血手術的禁忌癥。(3)條件允許應完善血管造影檢查。(4)手術中應重視血容量的穩定，盡量減少出血，術中控制性降血壓，充分備血。(5)對于病情危重的患者后顱窩要充分減壓。(6)對于血管畸形病灶體積位置明確的應一期手術切除，否則應僅處理血腫，挽救患者生命。
由于兒童神經系統代償能力較成人強，急性期嚴重的神經功能損害通過積極治療恢復都很好，遺留的神經功能障礙比成人輕。本組3例患者盡管術前病情嚴重，意識障礙深，生命指標波動大，但術后的效果都很好，未遺留嚴重的神經損傷后遺癥。文獻報道對于兒童AVM，外科手術治療具有病灶清除徹底、術后出血、神經功能障礙恢復好的優點。
綜上所述，對于兒童重癥小腦血管畸形合并出血患者的治療主要依靠顯微外科手術清除血腫，切除畸形血管團。而手術時機的選擇應以搶救患者生命為主，不能為完善術前檢查而延誤救治時機，及時有效的顯微外科治療可以有效地救治此類患者，兒童治療遠期效果優于成人。