肺葉內的肺動、靜脈瘤是一種臨床罕見的以肺動、靜脈瘺和右向左分流為特征的疾病。肺動、靜脈瘤文獻復習僅見病例報道。肺動、靜脈瘤為肺動、靜脈畸形的一種類型，其臨床表現、影像學特征、病理解剖學所見均有特殊性。我院3例外科切除的肺葉內的肺動、靜脈瘤，總結報道如下。
資料及方法
例1：男，35歲，回族。自訴胸痛、乏力2周。X線胸片發現左肺下葉背段5.0 cm ×5.0 cm啞鈴型陰影。CT檢查進一步顯示病變（圖1）。診斷：伴動靜脈瘺的肺動、靜脈瘤(PAV)。體格檢查：未聞及心臟及心臟以外的雜音；未見杵狀指（趾）；心音正常。實驗室檢查：紅細胞計數(RBC)5.87×1012/L，血紅蛋白(Hb)167 g/L；非吸氧條件下，動脈血氣分析顯示動脈氧分壓(PaO2)62.7 mmHg；血氧飽和度(SaO2)0.92。手術切除血管瘤。
例2：女，56歲，漢族。以反復咳嗽、咳痰、氣短就診于當地醫院，無發熱、胸痛、咯血、盜汗。患者輕微活動即感呼吸困難1個月。CT肺血管成像顯示：右肺下葉動靜脈畸形伴囊狀血管瘤，瘤體約8.0 cm×6.0 cm，瘤體動脈源自右下肺動脈，靜脈回流至右下肺靜脈（圖2）。體格檢查：身高149 cm，體質量38 kg。口唇及四肢紫紺，呈杵狀指（趾）。右胸外側壁可聞及心臟外雜音。實驗室檢查：Hb167 g/L；非吸氧條件下，動脈血氣分析PaO248 mmHg，SaO20.82。手術切除血管瘤。
例3：女，49歲，回族。活動后胸悶、氣喘20年余入院。肺部CT檢查示右肺下葉、左肺上葉舌段及下葉前基底段可見瘤樣擴張血管團并與肺動脈、靜脈相連，以右肺下葉為主，大小約7 cm×5 cm（圖3）。診斷：多發性肺動、靜脈瘤。體格檢查：口唇、四肢紫紺，呈杵狀指（趾）。右肺下背部可聞及II級吹風樣雜音。實驗室檢查：RBC6.21×1012/L，Hb191 g/L；非吸氧條件下，動脈血氣分析PaO250 mmHg，SaO20.84。綜合評估后，考慮切除最嚴重病變，實行右肺下葉肺動、靜脈瘤切除術。
結果
例1：術中見左下葉5.0 cm×5.0 cm囊狀、薄壁占位病變，透過薄壁可見血液渦流（圖4）。血管瘤動脈血管發自左肺下葉動脈，靜脈回流至左肺下葉靜脈。血管瘤壁捫及震顫。瘤體供血動脈結扎后，震顫消失，而瘤體大小、張力未變。實施左下葉切除。手術順利，治愈出院。術后非吸氧條件下，動脈血氣分析PaO295 mmHg，SaO20.97。
例2：術中見血管瘤幾乎占據整個右肺下葉，實施右肺下葉切除（圖5）。我們將手術切除的標本通過供血下葉肺動脈注水，見液體從下肺靜脈流出，證實了供血動脈和引流靜脈直接相通，兩血管間未見其他血管通路。術后患者呼吸困難、紫紺消失，治愈出院。病理示血管瘤容積210 ml，供血動脈與引流靜脈與術前CT檢查一致。Masson三色染色和磷鎢酸蘇木素染色法顯示：纖維增生，少量彈力纖維和黏液變性，符合血管瘤特征。術后非吸氧條件下，動脈血氣分析PaO279 mmHg，SaO20.94。
例3：術中見右肺下葉一囊性腫物，觸之隨心跳有搏動感。解剖右肺門，病變供血動脈來自于右肺下葉動脈，回流至右肺下葉靜脈。右肺下葉與膈肌有明顯粘連，且存在大量交通血管（圖6），在原第5肋間切口的基礎上，增加第9肋間輔助小切口，形成雙肋間切口（不增加皮膚切口），對右肺下葉與膈肌的血管叢狀粘連，采取邊分離邊滑線縫扎法細致處理，將右肺下葉與膈肌完全分離，實施右肺下葉切除。手術順利，術后癥狀消失，平穩恢復。病理示肺組織內見大小不一的血管增生、擴張，部分呈囊狀，管壁厚薄不一。結合臨床，病變符合血管瘤。術后實驗室檢查：RBC4.0×1012/L，Hb122 g/L，術后非吸氧條件下，動脈血氣分析PaO293 mmHg，SaO20.96。
討論
肺動、靜脈瘤以動靜脈瘺和不同程度的右向左分流為特征。臨床癥狀和體征因分流量的大小和低氧血癥的程度存在差異。大多數患者因為癥狀輕微或無癥狀被漏診。在較不發達的邊遠地區，醫師經驗不足和缺乏先進技術、設備是漏診的另一原因。盡管在遺傳性出血性毛細血管擴張癥(HHT)家族成員中伴動靜脈瘺的肺動、靜脈瘤的發生幾率達3%~6%，HHT患者中肺動、靜脈瘤的發生概率高達17%，但根據臨床癥狀及病理學和病理生理學特征，我們認為肺動、靜脈瘤是獨立的、先天性、血管結構異常性疾病。
本組3例患者均伴有低氧血癥，成為該病的主要臨床特征，因此不明原因的低氧血癥的患者，不應忽略本病癥的診斷。血管瘤與左心房的交通不因瘤體供血動脈的結扎或栓塞而改變，危及生命的大出血可能因為菲薄的瘤壁隨時發生，因此無論患者是否有癥狀，均建議外科切除血管瘤。