1．絲蟲病
絲蟲病所致的乳糜尿是慢性絲蟲感染的主要癥狀之一，是乳糜尿最常見的原因。絲蟲在淋巴系統反復引起淋巴管炎，大量纖維組織增生，使腹部廣泛性淋巴道、胸導管阻塞所致。絲蟲引起的乳糜尿常間斷出現，過勞、妊娠、分娩常是誘因，亦可持續存在。
2．腹腔結核
廣泛的腹腔結核可累及腹腔腹膜后淋巴道逆流至泌尿道淋巴管中，引起乳糜尿，并往往同時合并腎結核。而腹腔結核和腎結核常常由肺淋巴結結核繼發而來。
3．腫瘤
原發或轉移至腹腔腹膜后縱隔等部位的惡性腫瘤可壓迫阻塞腹腔淋巴道或胸導管引起乳糜尿。臨床上以淋巴瘤最多見。縱隔腫瘤和中心型肺癌亦可引起乳糜尿，有時同時有乳糜胸水。
4．胸腹部創傷或大手術
由于損傷了腹腔淋巴道或胸導管。病史往往可有助于診斷。
5．原發性淋巴管疾病
罕見，幼年發病是由于胸導管先天畸形引起，或廣泛淋巴管先天發育不全引起。
6．其他原因
如腎盂腎炎、腎小球腎炎、妊娠壓迫、瘧疾等，偶爾可引起乳糜尿。文獻中僅有個例報道。