乳糜性心包積液（chylopericardium）系由于心包腔內富含甘油三酯的乳糜液積聚所致。本病發病率極低，國內外僅見零星病例報道。乳糜性心包積液的病因較為復雜：凡是能引起胸導管及其分支受壓、阻塞或破裂的疾病，均有可能導致乳糜進入心包，成為乳糜性心包積液的病因。該病的主要病因有以下幾種：
1 先天發育畸形
主要見于兒童，如淋巴系統發育不良、先天性縱隔淋巴管擴張、Behcet綜合癥（又叫骨消失綜合癥，指淋巴管瘤病引起毗鄰骨質溶解）等先天性疾病。
2 淋巴管損傷破裂
各種手術或外傷引起胸導管和縱隔淋巴管的損傷破裂，造成乳糜經淋巴管心包腔漏口進入心包。
3 淋巴管浸潤阻塞
由于感染或腫瘤對胸腔淋巴管的浸潤、破壞、阻塞，導致乳糜從心包匯入胸導管障礙而漏入心包腔。當胸導管壓力高于15cmH2O時，即出現返流。阻塞常見原因為惡行腫瘤、結核和絲蟲病感染。另外，鎖骨下靜脈血栓形成、上腔靜脈血栓形成可通過影響胸導管回流靜脈阻塞導致乳糜性心包積液。
４ 特發性
特發性乳糜性心包積液是一個排他性診斷，在排除胸心手術史、縱隔放射、縱隔腫瘤、絲蟲病等可檢測病因后才能診斷。傳統認為特發性乳糜性心包積液較少見，但近年來病例報告日漸增多。胸導管及其與心包淋巴管交通的分支瓣膜受損、淋巴管與心包腔的異常交通、可能存在淋巴系統的某些先天性畸形可能是特發性乳糜性心包積液的發病機理。