外周T細胞淋巴瘤（PTCL）是一組起源于成熟T細胞或胸腺后T細胞及自然殺傷細胞的異質性惡性腫瘤，占所有非霍奇金淋巴瘤（NHL）病例的7%。其臨床表現多種多樣，無明顯特異性，疾病進展快，預后差，目前尚缺乏統一的化療方案，5年生存率僅約30%。本文報告1例以舌部腫物為表現的外周T細胞淋巴瘤患者的臨床表現及病理特點。
1.病例介紹
患者女性，42歲，因“發現舌背部腫物1周”入院。入院查體：腫物位于舌背正中部，大小約1 cmx2.5 cm，呈近似橢圓形，質軟，活動度差，按壓痛（一）。鼻咽部增強MRI：舌背右份可見條形不規則等T1、稍長T2信號影，邊界尚清，其大小約為8.5mmx24.5mm，FLAIR-longTR示稍高信號影，DWI示稍高信號影，增強掃描病變均勻強化，掃描范圍內未見明顯異常增大淋巴結。
隨后在局部麻醉下行腫物活檢術，術后病理診斷：（舌背）黏膜下炎癥背景下可見增生的核淺染，扭曲的細胞，部分細胞核呈腎形，核分裂相多見。免疫組化：PAX5（-），CDl5（-），CD56（-），TIA-1（+），CD68（+），LCA（+），CD20（-），ALK（-），EMA（-），granzyme B（+），CD3（+），CD5（+），CDla（-），CD30（+-），S100（-），Ki67約30%～40%（+）。疑為發生于黏膜的CD30陽性T淋巴細胞增生性疾病。
后經中國醫學科學院腫瘤醫院病理會診及基因檢測結果示：標本可見彌漫性不典型淋巴細胞增生性病變，以T細胞為主（免疫組化CD45RO+、CD3+、CD20-、CD79a-、CD3l-、CD34-、SMA-、CD68-、Ki67=30%）。北京大學第三醫院會診結果：CD4-、CD8+、CD30-、CD56-、EBER-。分子病理顯示這些不典型T淋巴細胞有T細胞受體克隆性重排。結合形態、免疫組化和分子病理，符合“外周T細胞淋巴瘤”，遂進一步全麻下行舌部腫物擴大切除術。術后病理：外周型T細胞淋巴瘤。
2.討論
外周T細胞淋巴瘤是一組有成熟T細胞免疫表型改變的侵襲性腫瘤。WHO在2008年版淋巴瘤分類中提出了以下亞型：外周T細胞淋巴瘤一非特指型（PTCL-NOS）、血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤（AITL）、間變大細胞淋巴瘤（ALCL）。其中最常見的類型為PTCL-NOS，在我國及亞洲國家約占T細胞淋巴瘤的50%。PTCL臨床表現一般無特異性，表現為全身淋巴結腫大和（或）結外病變，結內起病多見，結外侵犯常見，可累及鼻咽、鼻竇、口咽、扁桃體、皮膚及皮下組織、肝脾、胃腸道、骨髓等。可伴有發熱、盜汗、消瘦等癥狀及皮膚瘙癢，常見外周血嗜酸性粒細胞增多及噬血細胞綜合征等表現，可有血清LDH、β2微球蛋白及血沉升高。病理是診斷淋巴瘤的金標準，但外周T細胞淋巴瘤的形態學缺乏特異性，需結合免疫組織化學和臨床才能做出正確的診斷。
本例患者以“發現舌背部腫物1周”就診，早期即活檢及腫物切除，病理診斷：外周型T細胞淋巴瘤。隨即專科進行CHOP方案等治療，從而避免了延誤診治。PTCL侵襲性強，進展快，易廣泛播散，預后差，文獻報告5年生存率30%左右。目前PTCL治療尚無最佳治療方案，推薦的治療主要是基于無對照的、小樣本或Ⅱ期臨床實驗的結果。對于該類患者早期診斷、及時治療是提高生存率的關鍵，故對于懷疑淋巴瘤的患者，及早進行病理活檢很重要。對高度疑似病例，必要時需多次、多部位病理活檢以明確診斷，使患者最大程度獲益。