本病如早期診斷，早期治療，一般預后較好，兒童預后好于成人。未使用糖皮質激素者，病死率35%~50%。死亡多在病程2年內。死亡原因以胃腸道出血或穿孔占首位，其次是并發感染、心律失常、心力衰竭、呼吸衰竭。用糖皮質激素治療后，病死率大為下降。大多數患兒能恢復，僅有少數致殘。如累及臟器較多和伴發腫瘤者預后較差。
