2.2CT表現
1例頭顱CT平掃見雙側額葉小片狀低密度影。4例出現腦溝加深。
圖1A～C男，9歲3個月，主要臨床癥狀為發熱，伴咳喘。軸位FLAIR及DWI顯示雙側額頂葉部分皮層及皮層下白質信號稍增高，局部皮層腫脹，相應部位DWI呈高信號。雙側小腦半球可見多發對稱性FLAIR高信號
圖2A～C女，7歲3個月，主要臨床癥狀為發熱，抽搐伴意識不清。A.軸位FLAIR顯示雙側基底節及丘腦形態飽滿，FLAIR呈高信號，局部灰質核團腫脹；B.冠狀位T1WI增強掃描顯示左側小腦幕局限性增厚伴強化；C.患兒經臨床相關治療后12天復查，軸位FLAIR顯示大腦實質未見異常信號改變
圖3A～D男，4歲10個月，主要臨床癥狀為發熱、可疑抽搐、意識障礙。軸位T2WI、FLAIR顯示雙側額頂顳枕葉皮層及皮層下白質、半卵圓中心可見不規則異常信號，T2WI/FLAIR呈高信號。MRS（3D）顯示左側基底節病灶區域，NAA峰降低
3.討論
膿毒癥相關性腦病（sepsis associated encephalopathy，SAE）是重癥監護室常見的腦病形式，被認為是由炎癥介質（腫瘤壞死因子、白介素等）驅動的，雖然不是由感染的病原菌或毒素直接損傷大腦所致，但炎癥介質也可導致內皮細胞活化，微血管功能障礙，血腦屏障通透性改變，腦細胞水腫等，最終引發一系列腦功能障礙的表現。SAE的腦脊液分析往往顯示正常，部分壓力稍升高，部分蛋白輕度升高。盡管如此，但腦脊液的分析仍是至關重要的，以排除原發性中樞神經系統感染的患者懷疑有SAE。
目前國內外相關文獻報道較少，尤其關于影像學表現的報道更少。有文獻報道，SAE患者在不同階段具有不同影像學表現，有些患者的CT和MRI圖像并無異常，本組患兒中也有4例影像學檢查未見異常改變，可能是處于疾病早期階段。本研究MRI平掃中，病變多發，且病灶特征性分布于雙側皮層和腦白質，以皮層及皮層下為主，雙側深部灰質核團也常見受累，表現為T1WI低信號，T2WI/FLAIR高信號，呈腦組織缺血性改變，其潛在機制包括微循環功能障礙，大血管痙攣，血管加壓治療，內皮激活等。FLAIR顯像中腦白質高信號可能與患者長期患病引起的慢性彌漫性缺血和神經元的自溶性改變有關。
此外有腦影像學顯示，SAE患者腦組織缺血主要發生在腦白質中，提示血腦屏障通透性增高，可能導致預后不良。5例患兒病灶在DWI上出現彌散受限高信號，2例相應病灶在ADC上為低信號。DWI高信號是MRI一個特征表現，表明水分子自由運動減少，提示細胞毒性水腫的產生，這種信號強度通常發生在急性缺血性病變中。當細胞受損時，由于細胞能量泵發生障礙，導致細胞內水腫、擴散受限，使水分子喪失正常布朗運動，因此該病初期常伴有細胞源性水腫，然而大腦中細胞的損傷和死亡也可以導致細胞外間隙的增加，使水分子擴散增加，出現血管源性水腫，提示血腦屏障的破壞。值得注意的是，應該將這種擴散視為動態連續的過程，二者往往同時存在，只不過在病變不同階段以某種水腫為主。
急性缺血早期階段，由于T1WI對組織結構的變化更加敏感，可表現出腦溝加深、皮層腫脹及灰、白質界限模糊等非特異性改變。這些影像表現與臨床癥狀的嚴重程度和預后關系密切。MRI顯示病變范圍越廣泛，腦水腫越嚴重，臨床意識障礙越重，預后越差。本組患兒中也有累及基底節區，表現為長T1、長T2信號，部分患兒DWI彌散受限。有文獻報道，基底節區還可表現大面積梗死，繼發于纖維蛋白樣壞死和小血管血栓形成。增強掃描雙側顳極腦膜線樣強化及左側小腦幕局限性增厚伴強化，提示腦膜受累，當炎癥介質累及血管壁時，微血管通透性增高，可使腦膜強化增加。
MRV顯示雙側橫竇及乙狀竇略毛糙，可能存在血管內皮細胞的損傷。5例行頭顱MRI復查，3例表現腦內病灶范圍較前縮小，腦水腫較前好轉，表明該病早期存在可逆性，及時診治有助于良好的預后。僅有1例患兒行MRS檢查，顯示橋腦、左側丘腦及基底節病灶區域，NAA峰降低，NAA峰減低是反映這些部位神經元受損的直接證據。本研究中，患兒出現的影像學表現與現有的文獻報道基本一致。此外，另有文獻報道SAE患者還可出現多發性微膿腫，在CT和MRI上表現為環形強化病灶，一些環狀結構在MRI上呈同心圓狀，這一特征可能表明腦膿腫或晚期腦炎，伴有中心壞死，邊緣炎癥組織和外周水腫帶等改變。
SAE常需要與以下疾病鑒別：
（1）病毒性腦炎是最難與SAE鑒別的疾病，也可表現為顱內多發病灶，病變范圍分布廣泛，皮層及腦白質均可受累，大腦深部灰質也常受累。但其常伴有彌漫性腦組織腫脹，周圍水腫呈指套樣改變，增強掃描大都可見病變區域腦膜強化，而SAE強化不明顯或僅為輕度腦膜強化，此外SAE臨床癥狀重，病情進展快，常伴有膿毒癥等全身中毒反應。
（2）可逆性后部腦病綜合征（posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES），本質是一種可逆性血管源性水腫，可伴有急性神經系統癥狀，最常見的癥狀為腦病，典型MRI表現為雙側頂枕葉為主的血管源性水腫，呈T1WI低信號，T2WI/FLAIR高信號，DWI等或低信號，ADC高信號。此外，額葉、顳葉及小腦也常受累，病變多位于皮質下腦白質，較少累及皮質，雙側常可見水腫，但不完全對稱，且PRES預后較好，多數可完全恢復。
（3）大面積缺血性改變的SAE也需要和兒童腦梗死鑒別，兒童腦梗死好發于基底節、腦室旁深部白質及腦干，部分可累及皮質區，且常由外傷、感染、先天血管異常發育等因素造成。
綜上所述，SAE的影像學特點為：（1）常發生在重癥監護病房或危重患者；（2）病灶呈多發，范圍一般廣泛，雙側彌漫性分布于皮層和腦白質區，以皮層及皮層下為主，累及至少2個以上腦葉，雙側深部灰質核團亦常見受累；（3）伴隨局部腦溝加深、皮層腫脹等非特異改變；（4）可同時累及其他臟器：如肺、脊髓；（5）增強掃描常無明顯強化，或僅見局部腦膜輕度強化。SAE的影像學表現并不具有特異性，往往需要結合臨床相關病史及實驗室檢查，排除其他中樞直接感染后才可診斷，但該病預后差，早期診斷與積極治療對該病預后具有極大意義。