自發性硬脊膜外血腫（spontaneous spinal epidural hematoma，SSEH）是一臨床少見的神經外科急癥，兒童更為罕見，其漏診和誤診率較高，若不及時診治極易造成脊髓的不可逆損害，致殘率高。重慶醫科大學附屬兒童醫院2008－2014年共收治8例SSEH患兒，現收集臨床資料，并復習相關文獻，總結其臨床特點，報告其治療效果。
1.資料與方法
1.1一般資料
重慶醫科大學附屬兒童醫院神經外科2008－2014年收治8例SSEH住院患兒，其中男童5例，女童3例；發病年齡1～12歲，平均6.7歲，其中嬰幼兒2例，年長兒6例。發病至手術時間為1～15d，平均6.4d。本組病例均急性起病，1例發病前有輕微外傷史，另外7例均在靜息狀態下發病。6例年長兒均以頸背部疼痛為首發癥狀，2例嬰幼兒中1例以頸部活動受限為首發癥狀，數小時或數天后出現肢體運動感覺障礙，伴或不伴大小便障礙。入院時雙下肢肌力Ⅳ級者3例，Ⅲ級者1例，Ⅰ級者1例，0級者3例。
所有患兒均行MRI檢查確診，充分告知患兒家屬治療方案及手術利弊，由患兒家屬決定是否手術，治療方案經醫院倫理委員會審查及批準。
1.2治療方法
術前均行血常規、凝血功能等血液學檢查，明確病變、無手術禁忌后均在全麻下行后正中入路椎板切開血腫清除術。術后給予甲強龍沖擊治療及甘露醇脫水、營養神經、康復治療。術后采用日常生活活動能力評價（ADL）評估神經功能恢復情況。
2.結果
MRI能準確顯示血腫，表現為椎管內硬膜外梭形占位，均位于頸胸段，累及4～9節段。血腫在T1WI上主要表現為高信號，T2WI上主要表現為高信號；脊髓受壓明顯，其中4例脊髓水腫，表現為T2WI長信號。1例術前硬脊膜外可見條狀強化影現象，提示血管畸形可能。2例術后脊髓血管造影未見明顯異常。術前行凝血功能血液學檢查均未見明顯異常。手術均順利完成、無并發癥。術中見血腫量5～30mL，術中探查見3例有明確血管畸形，術后也均病理證實，2例完整切除血管團，1例因血管畸形延伸至胸腰段僅部分切除。
術后1d5例即有運動或感覺功能的部分恢復。出院時5例神經功能完全恢復，3例部分恢復。1例術后1個月再發血腫、再次行椎管探查及血腫清除術，仍未見明顯血管畸形，另7例術后未再出血。
圖1SSEH患兒術前、術后MRI表現。A：術前C5～T4硬脊膜外血腫，脊髓明顯受壓（箭頭示）；B：術后硬脊膜外血腫已清除，脊髓復位（箭頭示）
3.討論
SSEH是指原因不明的椎管內硬膜外血腫壓迫脊髓或脊神經而引起一系列的神經癥狀。本病臨床少見，其發病率約為每年0.1/100000，兒童更為罕見。自1832年Cooper首次報道1例小兒SSEH以來，國內外文獻報道小兒病例約百例。本病病因隱匿，極易漏診、誤診，且急性發作、進行性加重，若不及時診治將導致脊髓不可逆性損害，造成患兒癱瘓或死亡。
3.1兒童SSEH的病因及發生機制
SSEH病因復雜，部分有明確的病因，如硬脊膜外血管畸形、硬脊膜動靜脈瘺、凝血功能障礙、血液系統疾病、惡性腫瘤、椎間盤突出等，但仍有相當數量的患者即便手術也難以找到病因。兒童因檢查及治療手段的局限，病因更不確切。有學者提出硬脊膜外血管畸形是兒童SSEH發生的重要病因之一，已通過術前血管造影及術中發現、術后病理證實了一部分SSEH由硬脊膜外血管畸形所致。
本組3例術中探查見明確血管畸形，也證實了這一觀點。但仍有大部分病例術前、術中、術后未找到血管病變，對這部分病例有學者提出可能由于血管畸形病變多微小、隱匿，術前脊髓血管造影難以發現，一旦破裂出血后血管病變常被破壞，常與血凝塊混雜，術中難以辨認。本組中1例術前造影、術中探查未見明顯血管病變，但術后短期復發，提示了隱匿性血管畸形可能。因此，當臨床中碰到SSEH患者，除外血液系統疾病，病因仍不明確時應考慮到血管畸形可能，應警惕后期復發可能，這就要求術中清除血腫時應查找有無血管畸形病變。因血管病變可能與血腫一并清除，我們建議術中所清除的血凝塊異常時應常規送病理檢查協助了解病因。SSEH出血的誘因亦不明確。
Schoonjans等推測SSEH出血可能來源于靜脈叢，因SSEH的出血多位于椎管背側，符合椎管內靜脈叢的解剖特點，且椎管內靜脈無靜脈瓣，某些易被忽視的外因如輕微傷、劇烈哭鬧、咳嗽、排便等可引起靜脈壓驟升造成血管破裂出血。
3.2臨床特點及診斷
SSEH典型的臨床表現為出血部位的劇烈疼痛，繼而出現病變部位平面以下的運動感覺障礙、大小便功能障礙。成人及年長兒童多可根據神經系統癥狀、體征及早診斷和定位，但復習文獻發現成人多可數小時內確診，而兒童確診多需數天。本組年長兒童均以頸胸部疼痛為首發癥狀，數小時或數天后出現肢體運動感覺障礙，伴或不伴大小便障礙，自發病至出現神經功能障礙平均2.7d，自出現神經功能障礙至確診時間為3.7d，確診時間也相對較晚。這可能與兒童首發癥狀不典型，首發部位疼痛不劇烈，忽視相關疾病檢查，基層醫療單位對兒童SSEH的認識不足，相關檢查手段缺乏相關。嬰幼兒患病更易被漏診、誤診，因早期癥狀常無特異性，可僅表現為哭鬧和易激惹，抬頭不穩，不明原因四肢無力，獨坐、獨站不穩等。嬰幼兒組1例被誤診為寰樞椎半脫位，1例合并發熱，被誤診為感染性疾病。因此對兒童，尤其嬰幼兒，需密切觀察病情變化，若合并神經功能障礙或經常規疾病治療無好轉需警惕SSEH可能。
兒童SSEH常見于頸胸段椎管且范圍較大，不同于成人常發生于胸腰段。這可能與兒童頭身比例不相稱、頸部肌肉發育不完善導致頸部活動度增加有關。血腫常位于脊髓背側和背外側，位于腹側目前僅報道5例。本院8例均位于頸胸段背側，累及多個節段，與文獻報道相符。本病的最佳影像學診斷手段為MRI。
CT不能實施矢狀位掃描，且不能分辨血腫位于硬脊膜外或硬脊膜下，亦不能清楚顯示脊髓水腫情況。而MRI可從矢狀位、軸位清楚顯示血腫的部位、范圍、血腫量及脊髓受壓、損傷程度。建議同時做增強掃描，以與硬脊膜外膿腫、硬脊膜外脂肪瘤等疾病相鑒別。另外需注意部分病例椎管內可見迂曲條狀強化影或局部血管流空現象，提示血管畸形可能。
3.3治療及預后
本病一經確診應盡快手術治療。手術的目的是清除硬脊膜外血腫，解除對脊髓的壓迫。兒童脊柱手術因涉及脊柱的穩定性及發育，脊柱椎板的處理顧忌較多。目前兒童椎板的處理可采用一側椎板切除、椎板兩側交替切除、椎板切除同時行椎管成形術等手術方式。我們的經驗是手術以清除血腫為主要目的，術中同時需探查有無血管畸形，故切除椎板不能太少。術前通過MRI了解SSEH累及椎體節段，可依據體表解剖定位或在皮膚固定回形針在X線機下透視明確定位、標識手術切除椎板棘突范圍，術中沿中線分離肌肉達棘上韌帶后，剝離雙側椎旁肌，分離顯露棘上、棘間韌帶及雙側椎板至小關節突，并保護好棘上及棘間韌帶，磨鉆于雙側椎弓峽部磨一窄溝并連同棘上、棘間及黃韌帶一同取下形成椎板棘突復合體，這可以保持椎管的完整性、維持脊柱的穩定性，也充分暴露血腫視野方便清除血腫及探查有無血管畸形病變，術畢切除椎板復位、椎管重建，小嬰兒可予三角針、絲線固定椎板，年長兒可使用金屬連接片固定椎板，術后必要時可使用支具進一步固定保護。
目前較多研究認為手術治療效果確切，其效果主要與術前脊髓神經功能損傷程度、發病至手術時間相關。術前癱瘓速度越慢、損傷程度越輕、手術時間越早，術后恢復越好。兒童因多確診較晚，致手術較晚，術后初期效果神經功能恢復較成人差，但相關文獻報道部分兒童術后初期神經功能仍有恢復。本組患兒確診較晚，但仍有5例術后1d神經系統功能即有部分恢復、遠期功能完全恢復，病程3～7d；另外3例術前神經功能障礙重，呈下肢截癱，術前MRI示脊髓已有損傷，病程1～15d，術后雖經早期積極康復治療，但恢復效果不理想。這提示恢復效果可能主要與術前神經功能障礙程度相關。因此建議即便診斷被延誤，仍應盡快手術。SSEH病因不明確的患兒，后期需密切隨訪，進一步查找病因及警惕再次出血，建議定期復查凝血功能、MRI平掃+增強，條件允許可完善脊髓血管造影。
總之，兒童SSEH較成人癥狀非特異性，對于突發頸胸部疼痛（或激惹、抬頭不穩）、肢體運動障礙、大小便功能障礙的兒童應高度懷疑SSEH的可能，應盡早行MRI檢查明確診斷，以免延誤治療的最佳時機。