剝脫性骨軟骨炎（OCD）是指軟骨下骨壞死，為關節軟骨和軟骨下骨與其下的骨質分離、松動，形成穩定或不穩定的碎片，是一種局部病變。該病好發于10~50歲，男性多于女性，兒童發病罕見，國外報道其發病率不到萬分之一。其主要臨床表現為病變關節處疼痛，好發于膝、肘、踝關節，其他關節較少見。筆者將于2017-01診治的1例兒童髖關節剝脫性骨軟骨炎進行回顧并作一文獻復習，報道如下。
病例報道
患兒，女，6歲9個月。因步態異常1個月余前來就診。患兒1個月前摔倒后訴右側腿痛伴跛行，無發熱。查體：患兒跛行，雙側髖關節處未見明顯皮膚缺損，右側股動脈搏動不明顯，右側髖關節外展試驗陽性，雙下肢基本等長。實驗室檢查：血沉35mm/h，C反應蛋白22mg/L。CT檢查示：右側髖關節脫位，髖臼內形態不規則骨質密度影，血腫機化可疑。初步診斷：右側感染性髖關節炎。入院后復查：血沉36mm/h，C反應蛋白24mg/L，外周血白細胞計數正常，T-spot結果正常，行髖關節穿刺2次，均未抽出液體。查3DCT顯示：右側髖關節積液伴坐骨支髖臼面骨質異常，考慮感染及右髖關節半脫位。
MRI顯示：右側髖關節積液伴周圍軟組織腫脹，右髖臼諸組成骨骨髓水腫，考慮感染；右髖臼緣下方見小骨片影，髖關節內側間隙增大。予以抗感染（美洛西林鈉舒巴坦鈉1.5g，8h1次，五水頭孢唑林鈉0.5g，8h1次）治療1周后，癥狀無明顯減輕，考慮患兒可能為幼年特發性關節炎，行抗CCP、抗“O”與RF、淋巴細胞免疫分析、體液免疫5項（IgA、IgG、IgM、C3、C4）、PCT等相關檢查，結果均正常。再次行髖關節穿刺，抽出7ml淡黃色液體，送檢后無陽性結果。復查血沉36mm/h，C反應蛋白正常。行髖關節穿刺，取黃色渾濁液體2ml送細胞病理學檢查，并查腫瘤4項（AFP、CEA、NSE、CA19-9），結果均正常。
患兒經抗感染治療28d后，癥狀無好轉，復查血沉28mm/h。再次復查MRI，結果無明顯改變，結合之前影像檢查，診斷為：兒童髖關節剝脫性骨軟骨炎，予以手術探查。術中發現右側髖關節囊水腫明顯，關節呈半脫位狀態，關節內有約15ml淡黃色清亮液體。髖臼內后方可見約12.5px×12.5px×12.5px大小軟骨塊突起于髖臼軟骨表面，旁邊可觸及約25px×25px軟骨面缺損。清除病灶后復位髖關節，術后髖上支架固定6周后脫架。術后病理報告：送檢組織內可見增生的纖維組織、骨小梁、骨樣組織，少量軟骨及肉芽組織，其間見多量擴張的血管，局部伴出血，見慢性炎癥浸潤。結合影像學及臨床表現符合兒童剝脫性骨軟骨炎。術后患兒發熱2d，熱峰38℃，C反應蛋白14mg/L，血沉91mm/h，予以對癥處理后，均恢復正常，術后1個月患兒疼痛癥狀消失，復查CT、MRI等均見髖關節呈頭臼同心圓結構，軟組織腫脹消退（圖1、2）。予以出院，1年后隨訪患兒髖關節無不適，活動正常。
討論
剝脫性骨軟骨炎是由AmbroisePare于1558年首次報道，后在1888年由Konig確定其名稱。兒童髖關節剝脫性骨軟骨炎發病罕見，目前國內僅報道過11例，國外報道多些。本病病因尚不明確，目前較為認可的為創傷學說，單次損傷后引起的局部缺血或反復微創傷、軟骨膜血運破壞，導致損傷處不能及時恢復，而引起骨軟骨的變性、剝脫甚至游離。故本病多有創傷或大量運動的病史。Rehbein等通過對膝關節加壓并反復過度伸屈產生類似剝脫性骨軟骨炎的損傷，從而為這個學說提供了支持依據。但在無外傷及運動量小的人群中也有發病，故有學者認為本病與內分泌及遺傳因素也有一定關系。剝脫性骨軟骨炎的早期表現不典型，為非特異性的關節疼痛，活動時加劇。在剝脫性骨軟骨炎后期，特別是當關節腔內有游離體形成時，可出現骨擦音、關節活動受限等癥狀。髖關節處病變可伴有跛行。本病的輔助檢查主要是X線片、CT及MRI，也有學者提倡采用99mTC骨掃描。99mTC骨掃描主要是評估損傷的恢復能力，協助對預后的判斷。本例患兒有明顯的外傷史，且關節疼痛并伴有跛行，CT顯示右側坐骨支髖臼面毛糙伴局部骨皮質缺損，周圍可見散在游離骨密度影。MRI顯示右側髖臼緣下方見小骨片影，符合剝脫性骨軟骨炎的診斷。同時也是大齡患兒的重要診斷指標。
兒童髖關節處的剝脫性骨軟骨炎初期表現為非特異性疼痛，可伴有跛行，且常無法明確的敘述外傷病史，查體也無特異性體征。因此，兒童髖關節剝脫性骨軟骨炎較難診斷。診斷時應與感染、幼年特發性關節炎、骨科其他疾病及腫瘤相鑒別，因這幾類疾病皆可引起關節疼痛、功能障礙。骨科疾病，如發育性髖關節脫位、骨骺滑脫、應力性骨折等，多有典型的體征及影像學表現，故較易鑒別。腫瘤除典型的影像學表現外，還可通過腫瘤標志物檢查、細胞病理學檢查來鑒別。但感染、幼年特發性關節炎與剝脫性骨軟骨炎的查體、影像學表現相似，易誤診。
本例患兒入院時的主要表現為關節疼痛、跛行，且C反應蛋白增高、血沉增快，CT提示髖關節脫位，髖臼內形態不規則骨質密度影，疑似軟骨下骨破壞，故診斷為感染性髖關節脫位。但兒童感染性髖關節炎的特征表現為發熱（大于38.5℃）、關節疼痛、血沉增快（大于40mm/h）、C反應蛋白增高（大于20mg/L）及外周血白細胞計數增高、關節穿刺可抽出膿液等。本例患兒無發熱，血沉小于40mm/h，復查C反應蛋白正常，穿刺僅抽出少量淡黃色液體，送檢后也無陽性結果。給予抗感染治療后，癥狀無明顯好轉，并不符合感染的表現。繼而懷疑為幼年特發性關節炎，此病全身癥狀為每日間歇熱、皮疹，病變關節癥狀為對稱性腫脹、疼痛、晨僵等。可見血沉增快（大于40mm/h）、貧血，多數患兒的類風濕因子（RF）高滴度及抗環瓜氨酸肽抗體（CCP）升高。本例患兒無發熱、全身無皮疹，僅右側髖關節疼痛，無晨僵，左側髖關節無陽性體征，輔助檢查示無貧血，抗CCP、抗“O”與RF等檢查結果均正常，故而也并不符合幼年特發性關節炎。隨后，依據腫瘤標志物檢查、細胞病理學檢查以及影像學檢查，排除腫瘤及骨科其他疾病。為明確診斷復查MRI，并結合之前CT及MRI，發現患髖關節CT顯示右側坐骨支髖臼面毛糙伴局部骨皮質缺損，周圍可見散在游離骨密度影。MRI顯示右側髖臼緣下方見小骨片影，符合剝脫性骨軟骨炎表現，遂行手術探查，結合術中所見及術后病理，確診為兒童髖關節剝脫性骨軟骨炎。
剝脫性骨軟骨炎的治療方式有非手術治療和手術治療2種。治療方式及預后與病變的部位、范圍、程度等有關。在兒童膝關節、肘關節、踝關節損傷的患者中，若X線片上無明顯移位的游離體，則首選非手術治療，包括制動、固定、理療等，必要時可使用非甾體抗炎藥止痛。膝關節、肘關節非手術治愈率為50%~90%，踝關節為45%~60%。若非手術治療失敗或X線片上可見明顯移位的游離體，則需手術治療，包括關節清理術、微骨折術、關節鏡下鉆孔術、螺釘固定術、軟骨細胞移植術等，手術治療治愈率僅為50%。兒童髖關節剝脫性骨軟骨炎的治療目前尚無統一的標準，可以參照其他關節損傷的處理方法。本病采用髖關節清理術，切除剝脫的軟骨塊，術后1年隨訪髖關節功能良好，無疼痛，步態正常。
本病例提示，在診治有明顯髖關節疼痛并伴有功能障礙的患兒時，若其無發熱，血沉在20~40mm/h，C反應蛋白高但外周血白細胞計數正常，影像學檢查提示骨質破壞、伴或不伴有關節腔內游離體，應考慮有髖關節剝脫性骨軟骨炎的可能。若延誤診治，則穩定的髖關節剝脫碎片可能脫落形成游離體，會加重關節面磨損，最終影響關節的正常發育。增加對本病的認識，接診時詳細的詢問病史及查體，仔細閱片是本病診斷的關鍵。目前兒童髖關節剝脫性骨軟骨炎的診斷治療并沒有明確的指南，國內外對于本病的治療多依賴于經驗，缺乏大樣本系統研究，這是本病未來需要研究的方向。