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  • 發布時間:2022-12-27 19:25 原文鏈接: 先天性乳糖不耐受的鑒別診斷

      1.原發性糖吸收不良:原發性糖吸收不良中,先天性乳糖酶缺乏,蔗糖-異麥芽糖酶缺乏,以及葡萄糖-半乳糖吸收不良,均為常染色體隱性遺傳疾病,臨床罕見。除蔗糖-異麥芽糖酶缺乏可在飲食中加蔗糖后始發病外,余均在生后不久即發病。小腸黏膜活檢組織學均正常,而相應雙糖酶活性降低。葡萄糖-半乳糖吸收不良,雙糖酶活性均正常。吸收不良是由于Na-葡萄糖,Na-半乳糖載體蛋白先天缺乏所致,病兒果糖吸收良好。

      2.繼發性乳糖酶缺乏及單糖吸收不良:臨床較常見,因乳糖酶分布在小腸絨毛的頂端,凡能引起小腸黏膜上皮細胞及其刷狀緣受損的疾病均可繼發雙糖酶缺乏,病變嚴重、廣泛,也可影響單糖的吸收,例如急性腸炎(尤其累及小腸上部者,如輪狀病毒腸炎、藍賈第鞭毛蟲感染等)、慢性腹瀉、蛋白-熱卡營養不良、免疫缺陷病、乳糜瀉及小腸手術損傷等。

      3.脂肪吸收不良:脂肪吸收不良又稱脂肪瀉,是脂肪消化、吸收不良所致的綜合征可在多種疾病中見到,如胰、肝、膽及腸道疾病。由于腸道病變引起的脂肪瀉,多同時伴有其他多種營養素的吸收不良,稱吸收不良綜合征。

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