倫敦大學學院的學者與皇家自由醫院合作開發了一種先進的心臟MRI,首次使臨床醫生能夠測量化療對患有“心臟僵硬綜合征”的患者的有效性。研究人員表示,這項突破意味著醫生現在將能夠更好地指導治療策略,通過這樣做,改善患者的預后。
輕鏈心臟淀粉樣變(心臟僵硬綜合征)發生時,稱為淀粉樣蛋白斑塊積聚在心肌,影響其泵血能力,如果不治療,可迅速導致心力衰竭和死亡。
然而,評估這種情況一直很困難,因為雖然臨床醫生可以檢測到心臟中淀粉樣蛋白的存在,但還沒有安全的測試來測量其數量。
這也意味著目前還沒有辦法測量常規一線治療——化療的治療效果。
目前,患者的反應是通過間接的生物標志物來評估的,但這些標志物并不能測量心臟淀粉樣蛋白的數量(或減少)——該藥物的最終目標——而且醫生發現,當試圖評估二線化療治療時,這些標志物用處不大。
為了克服這一問題,倫敦大學學院國家淀粉樣變中心的研究人員10年來一直在開發和完善用于淀粉樣蛋白的心血管磁共振(CMR)細胞外體積測繪(ECV)。這種非侵入性技術使臨床醫生能夠測量兩者存在和量淀粉樣蛋白的磁共振成像
現在,他們第一次使用這項技術來評估化療的成功,通過評估心臟淀粉樣蛋白的退化或進展。
本研究對176例輕鏈心臟淀粉樣變患者進行了心血管磁共振與細胞外體積標測。CMR掃描和ECV繪圖在診斷時進行,然后在開始化療后的6個月、12個月和24個月進行。
先進的核磁共振成像技術使研究人員能夠準確測量心臟中淀粉樣蛋白的數量,并有史以來第一次在重復掃描中測量化療反應的變化。通過測量這些變化,他們可以發現哪些病人的預后更好,哪些病人的預后更差。
此外,結合對該疾病的血液測試結果,發現近40%的患者淀粉樣蛋白沉積有顯著改善(減少),這是以前認為不可能的,這表明化療是多么有效。
第一作者Ana Martinez-Naharro博士(倫敦大學學院醫學部)說:“在這項研究中,我們評估了CMR進行ECV繪圖的能力和價值,以直接測量心臟中淀粉樣蛋白對化療的反應,以及它們與當前存在的間接標記物的關系。”“使用這種技術進行的掃描和數據,給了我們信息,既可以看到淀粉樣蛋白的數量,也可以看到在化療過程中淀粉樣蛋白的下降。
“這對臨床醫生來說非常有價值;了解淀粉樣蛋白的數量,而不僅僅是淀粉樣蛋白的存在,意味著他們可以通過更準確地決定二線化療的時間和方案,更好地指導治療選擇。”
在英國,大約有4000到6000名淀粉樣變患者,但還有更多的人仍未確診。這種情況在男性中比女性更普遍。
資深作者、英國心臟基金會(BHF)臨床研究員Marianna Fontana教授(倫敦大學學院醫學部)說,倫敦大學學院開發的MRI技術現在應該立即用于診斷和評估所有輕鏈心臟淀粉樣變性病例。
“由于核磁共振掃描的廣泛應用,通過在已經用于這些患者的機器上開發ECV繪圖的使用,我們希望它的使用可以提供給更多的患者,以幫助改善他們的護理。
“我們的目標是對所有患有這種疾病的患者常規使用這些掃描,以幫助醫生監測化療的反應,以幫助提高患者的生存率,這在那些對治療沒有反應的患者中非常糟糕。”
在單中心試驗中,患者被招募到國家淀粉樣變中心進行治療,該中心是倫敦大學學院醫學部的一部分,位于倫敦皇家自由醫院。
豐塔納教授補充說:“20年前,另一種名為T2*的核磁共振成像技術被證明可以測量地中海貧血患者心臟中的鐵含量。
“在過去的20年里,它被用于幫助監測患者對治療的反應,并允許醫生在治療過程中做出改變。結果,地中海貧血患者的生存率有所提高。
“由于T2*改變了這種疾病的情況,使用ECV心臟繪圖跟蹤變化可能完全改變淀粉樣變患者的情況,具有指導治療的潛力,在這個過程中,導致患者結果的改善。”
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