1.實驗室檢查
血脂、血清膽酸，結合膽紅素，AKP及GGT等微膽管酶明顯升高，轉氮酶正常或輕、中度增高。血中抗線粒體抗體陽性，IgM升高，凝血酶原時間延長。尿膽紅素陽性，尿膽原正常或減少。
2.影像學
超聲波、ERCP、CT、PTC等了解有無肝內外膽管擴張及引起肝外梗阻性黃疸的疾病。
