PM/DM的病因可能與免疫、感染、遺傳、免疫接種、應激情況、藥物等因素有關，一些疾病也可導致本病的發生。發病率為0.5～8.4/100萬。病理上以骨骼肌纖維變性和間質性炎癥改變為特征。臨床分為7類：多肌炎、皮肌炎、無肌病的皮肌炎、兒童皮肌炎、腫瘤相關性肌炎、膠原血管病相關性肌炎及包涵體肌炎。
PM的病理學特征：肌活檢病理是PM/DM診斷和鑒別診斷的重要依據。PM肌活檢標本用普通蘇木素-伊紅（HE）染色常表現為肌纖維大小不一、變性、壞死和再生，以及炎性細胞的浸潤，這種表現并不具特異性，可見于各種原因引起的肌肉病變，不能用之將PM與其他肌病相鑒別。免疫組織化學檢測，可見肌細胞表達MHCⅠ（組織相容性復合體I）分子，浸潤的炎細胞主要為CD8+T細胞，呈多灶分布在肌纖維周圍及肌纖維內，這是PM較特征性的表現，也是診斷PM最重要的病理標準。
DM的病理學特征：DM的肌肉病理特征是炎癥分布位于血管周圍或在束間隔及其周圍，而不在肌束內。浸潤的炎細胞以B細胞及CD4+T細胞為主，與PM有明顯的不同。但肌纖維表達MHCⅠ分子也明顯上調。肌內毛細血管密度減低，但剩余的毛細血管管腔明顯擴張。肌纖維損傷和壞死通常涉及部分肌束或導致束周萎縮。束周萎縮是DM的特征性表現，有學者認為如果肌活檢顯示束周萎縮，即使未見明顯的炎癥表現也可診斷為DM。