是一種較少見的腦血管畸形。本病常見于新生兒期及嬰兒期。根據動靜脈間分流大小，首發癥狀出現的年齡、臨床癥狀可分為以下3組：
（1）新生兒 新生兒發病者大多有充血性心力衰竭，系因大量的動脈血流入靜脈中，心臟不能耐受所致。病兒可表現呼吸困難及發紺，可有腦積水和驚厥。
（2）嬰兒期 由于大腦大靜脈明顯擴張，壓迫周圍組織或造成導水管的狹窄，引起繼發性梗阻性腦積水，查體可見頭顱增大，頭皮及面部靜脈怒張、視盤水腫，心臟肥大，頭部聽診可聞持續性響亮的限局性雜音。此外病兒可有抽搐、鼻出血及精神運動發育遲緩。
（3）較大兒童 因交通腦血管破裂，常見蛛網膜下腔出血或腦實質出血。病兒可表現頭痛、惡心、嘔吐及意識障礙，也可有眩暈抽搐、失語或器質性精神病。查體可見輕度偏癱、腦神經麻痹、眼球突出、眼瞼下垂、斜視、瞳孔反射消失及視盤水腫等。本病顱骨X線平片可顯示顱壓增高，并可有曲線狀鈣化。
3.大腦半球靜脈畸形：常見于較大兒童或青年人，臨床表現多有長期的周期性偏頭痛史，直到發生蛛網膜下腔出血才考慮本病。臨床特征與血管畸形位置有關，其中以大腦中動脈供應的區域發生最多，病兒首發癥狀多為限局性運動性發作，有時泛化至全身性發作，可持續數年。腦內雜音較為明顯，提示顱內有血管畸形的可能性。