嬰兒期即發生嚴重和反復的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺豬囊尾蚴病、細菌性肺炎和敗血癥。種痘后常引起全身性種痘疹。自身免疫現象發生率很高,Coomb’s試驗陽性的溶血性貧血常見。患者外周血淋巴細胞顯著減少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。