嬰幼兒肝細胞癌須與原發性肝癌、肝血管瘤、錯構瘤及畸胎瘤鑒別。與肝外病變，如腹膜后的Wilms瘤、神經母細胞瘤相鑒別。尤其是肝細胞癌較常見，但后者多見于成年人及有肝炎史者，常有肝大，肝區痛多伴有肝硬化，AFP陽性，含量升高，同時ALP、GGT、LDH亦增高。
1、肝囊腫
（1）病程長，病情進展緩慢。
（2）常無肝病背景。
（3）一般情況良好。
（4）超聲檢查可見囊性結構和液平。
2、肝臟血管瘤
（1）病程長，進展緩慢。
（2）常無慢性肝病史。
（3）一般情況良好。
（4）女性較多見。
（5）99mTc-RBC核素掃描呈“熱”區。
（6）影像學檢查無包膜，注入造影劑后自周邊開始增強。
（7）肝功能及酶譜學檢查正常。
