1、抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)為其重要的血清學診斷依據,故原發性小血管炎又稱為ANCA相關性小血管炎.本病是西方國家最常見的自身免疫性疾病之一,也是近10~20年來國際國內研究的熱點,本病臨床特點是發熱、貧血、肺和腎功能損害、血沉增快等。
2、由于WG和MPA的臨床表現、治療和預后相似,且多數患者ANCA陽性,故又將其稱為ANCA相關性小血管炎.ANCA相關性血管炎以腎和肺損害為主要臨床表現,其基本病理改變為壞死性小血管炎。
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