不同部位腫瘤的表現由于腫瘤所在部位的不同，室管膜瘤病人表現的臨床癥狀有很大的差別，惡心、嘔吐和頭疼相對沒有特異性，對幕上和幕下都是最常見的臨床癥狀。一般來說，后顱凹腫瘤表現有顱內壓增高癥狀（嘔吐和頭疼）的同時也伴有步態不穩；幕上腫瘤多表現有局部運動功能障礙、視力障礙和癲癇，癲癇癥狀的出現占幕上室管膜瘤患兒的25%，頸部疼痛、僵硬也是后顱凹室管膜瘤常見的癥狀，可能與腫瘤侵犯頸神經根有關。在任何部位的室管膜瘤患兒中最常見的體征是視盤水腫，其他的體征根據腫瘤的部位變化，眼震、腦膜征和測距不良在后顱凹病變最常見，而偏癱、腱反射亢進和視野異常是幕上腫瘤最常見的征象，共濟失調在幕上和幕下病變均可見到。
在明確診斷前，癥狀持續期在1.5－36個月，多數患兒病程持續大約12個月，病程的長短根據腫瘤的部位和級別變化。幕上腫瘤的平均病程為7個月（2周－3年），而后顱凹室管膜瘤的平均病程為9個月（2周－2年），一般來說，良性病變比惡性病變有較長的病程，對周圍結構有侵犯的后顱凹室管膜瘤出現癥狀需5.4個月，而大體上沒有侵犯的腫瘤出現癥狀需11個月；有鈣化的幕上室管膜瘤比沒有鈣化的腫瘤的癥狀出現期限要長，但是后顱凹室管膜瘤中表現有鈣化和無鈣化者的癥狀持續期沒有顯著差異。
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