1.繼發性纖毛障礙
原發性纖毛運動障礙應與繼發性纖毛柱狀上皮結構異常相鑒別，后者多繼發于感染、大氣污染等因素，結構改變具有可逆性，以復合纖毛和微管缺陷多見。繼發性纖毛柱狀上皮結構異常多起病晚，有反復感染及治療不正規等病史。因此纖毛活檢最好于抗感染4～6周后進行為佳。
2.囊性纖維性變
原發性纖毛運動障礙還應與囊性纖維性變（CF）鑒別。此病多見于白種人，亦為常染色體隱性遺傳，可引起鼻竇、肺部疾病及男性不育癥。但其發病機制為黏液成分異常，因稠厚而很難被纖毛清除，尚有胰腺功能不全及汗液試驗陽性（汗氯升高），其病情相對重。