1.先天性腎動脈纖維肌肉發育不良 是國外報道的小兒和青少年RVH的主要病因，病變多發生于腎動脈的中段或遠段。常累及其分支，常見有幾種：
(1)內膜纖維增生：主要是腎動脈主干的狹窄和變形，血管造影顯示中段有局灶性狹窄。
(2)中層纖維增生：呈間斷性破壞和增厚。多蔓延至腎動脈中遠段，血管造影呈念珠狀陰影。
(3)纖維肌肉增生：腎動脈壁呈同心性增厚，腎動脈造影示腎動脈及其分支有光滑的狹窄。
(4)外膜下纖維增生：致腎動脈嚴重狹窄，動脈造影示不規則狹窄及豐富的側支循環。
2.多發性大動脈炎 一種非特異性慢性血管炎癥性疾病，是我國成人和小兒發生RVH的主要病因。此病多見于10歲以上女童，嬰幼兒中少見，男女之比為1∶8。基本病變是動脈中層的彈力纖維組織增生變性和不同程度的小圓形細胞浸潤，最終導致血管壁增厚，疤痕形成，血管壁彈性消失，管腔狹窄或動脈瘤樣膨出。主要侵犯主動脈弓，胸、腹主動脈及其分支，60%～70%累及一側或雙側腎動脈。病變常位于腎動脈于腹主動脈的起始部狹窄，引起高血壓。其他血管病變如溶血尿毒綜合征、結節性多動脈炎、Ehlers-Danlos綜合征、川崎病等。
3.其他 腎動脈血栓形成或栓塞，見于外傷或新生兒時期有臍靜脈插管史者，腎動脈靜脈瘺，腎動脈瘤，移植后腎動脈狹窄及先天性腎動脈異常(腎動脈均勻細小扭曲或狹窄)，腎發育不良和成神經纖維瘤病的腎動脈受累，以及其他腎腫瘤、腎囊腫使腎動脈受纖維索帶、動脈旁淋巴結壓迫等。
也有根據病變所在的部位分為主要侵犯腎門的腎動脈疾病、腎內腎動脈疾病和腎動脈外的病變。