1.腦干腦炎
好發于青壯年。半數患者發病前1～4周有上呼吸道感染病史或其他病毒感染病史，起病急驟，早期出現精神癥狀和意識障礙，并在較短時間內出現雙側顱神經麻痹，長束癥狀較少。癥狀和體征較彌散。兒童急性起病者，仍首先考慮腦干膠質瘤。
2.小腦腫瘤
小腦蚓部的髓母細胞瘤長向第四腦室時，可壓迫腦干，出現類似于腦干腫瘤的癥狀。早期出現顱內高壓癥狀和小腦性共濟失調癥，而很少伴有顱神經損害和長束體征。
3.腦干周圍的其他腫瘤
中腦腹側的腫瘤需與顱咽管瘤、斜坡脊索瘤、膽脂瘤、天幕裂孔處的腦膜瘤作鑒別；中腦背側的腫瘤需與松果體區腫瘤相鑒別；向橋腦外側生長的腫瘤應與聽神經瘤鑒別。
4.腦干內其他病變
腦干內血管性疾病均起病急驟，在數分鐘至數小時內發生并發展至最嚴重的程度，隨時間延長病情可穩定或逐步好轉。還需與腦干內血管瘤、囊腫、畸胎瘤、結核瘤、轉移性腫瘤鑒別。
