顱咽管瘤曾有過許多名稱：拉克囊腫病、垂體管腫瘤、垂體柄腫瘤、釉質瘤、表皮瘤等。其起源于垂體胚胎發生過程中殘存的扁平上皮細胞，是一種常見的先天性顱內良性腫瘤，約占顱內腫瘤的4%，占鞍區腫瘤的第一位，是兒童最常見的先天性腫瘤。本病發生在任何年齡，但70%發生在15歲以下。腫瘤大多位于蝶鞍之上，少數在鞍內，亦有部分腫瘤在鞍內、鞍上，腫瘤呈啞鈴型。
