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  • 發布時間:2022-08-22 10:04 原文鏈接: 關于少年型脊髓性肌萎縮的簡介

      又稱SMA-Ⅲ型,也稱為Kugelberg-Welander病Wohlfart-Kugelberg-Welander綜合征或輕度SMA。是SMA中表現最輕的一類。本病在兒童晚期或青春期出現癥狀,開始為步態異常下肢近端肌肉無力。緩慢進展。漸累及下肢遠端和上雙肢。可存活至成人期。表現為神經元性近端肌萎縮。能行走的SMA-Ⅲ型患兒可出現蹣跚步態,腰椎前突,腹部凸起,腱反射可有可無。維持獨立行走的時間與肌無力的發病年齡密切相關2歲前發病者將在15歲左右不能行走,2歲后發病者可一直保持行走能力至50歲左右。

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