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  • 發布時間:2023-05-22 10:35 原文鏈接: 關于彌漫性新月體性腎小球腎炎的概述

      病變嚴重,進展很快。主要癥狀為血尿,并迅速出現少尿、無尿、高血壓和氮質血癥。如不采取措施,常在數周至數月內發生腎功能衰竭,死于尿毒癥,故又稱快速進行性腎小球腎炎(rapidlyprogressiveglomerulonephritis)。這種腎炎可與其他腎小球疾病伴發,如嚴重的毛細血管內增生性腎小球腎炎,肺出血腎炎綜合征(Goodpasture綜合征)或系統性紅斑狼瘡,過敏性紫癜等。但多數原因不明,為原發性。

      新月體性腎炎由一組疾病構成,其共同的病理特點為腎穿刺標本中50%以上的腎小球有大新月體形成。臨床上多表現為急進性腎炎綜合征,即在腎炎綜合征(血尿、蛋白尿、水腫和高血壓)基礎上短期內出現少尿、無尿,腎功能急驟下降的一組臨床癥候群。本病病情危重、預后差,但如能早期明確診斷并根據各種不同的病因及時采取適宜的治療,可改善病人的預后。

      急進性腎炎病因多樣。根據腎臟免疫病理將其分為三型:抗腎小球基底膜(GBM)抗體型、免疫復合物型和少免疫沉積型。抗 GBM抗體型的免疫病理特點為 IgG和 C3沿腎小球毛細血管襻呈線條樣沉積;免疫復合物型為免疫球蛋白和補體成分呈顆粒樣或團塊樣沿腎小球毛細血管襻和系膜區沉積;而少免疫沉積型則無明顯免疫球蛋白成分沉積,其中多與 ANCA相關小血管炎密切相關。

      美國的資料顯示其新月體腎炎中超過半數為少免疫沉積型;約 1/3為免疫復合物型,僅1/10為抗 GBM抗體型。而我國仍以免疫復合物性為主,其次為少免疫沉積性,再次為抗 GBM抗體型。各種類型的治療方案和預后存在差異。

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