左心房黏液瘤首先需要與風濕性心臟病、二尖瓣病變作鑒別。詳細病史可提供某些鑒別診斷的依據。如本病無風濕熱病史，可呈現一過性昏厥病史，病程一般較短，病情進展較快，尤其在竇性節律情況下發生體循環栓塞，且無其他病因可查時，應高度懷疑左心房黏液瘤的可能性。超聲心動圖檢查更具有特殊診斷價值，為了術前得到明確診斷，避免不必要的手術探查，因而對風濕性瓣膜病變，術前作超聲心動圖檢查是完全必要的。右心房黏液瘤需與三尖瓣狹窄、三尖瓣下移、慢性縮窄性心包炎和心肌病作鑒別，在某些病例中作選擇性心腔內造影，可以顯示瘤體大小、部位和活動情況，以資鑒別。
同時，還需對心臟黏液瘤、脂肪瘤和橫紋肌瘤等三種腫瘤進行鑒別診斷，這三種腫瘤的病理基礎決定了超聲表現有其各自的特征，利用這些特征可作為診斷和鑒別的依據。
