本病診斷一般不難，但需與下述疾病進行鑒別。
1.遺傳性共濟失調癥
雖有小腦共濟失調表現，但小腦癥狀不如急性小腦炎明顯，且起病緩慢，常有錐體束征。
2.后顱窩腫瘤
雖也有頭痛、嘔吐等顱內壓增高癥狀以及肢體共濟失調表現，但眼底視乳頭水腫出現較早，且病程長，起病緩慢。顱腦CT或MRI可見占位病變征。
3.小腦出血或梗死
發病急驟，頭痛和眩暈劇烈，病情進展快，顱腦CT或MRI可助確診。
