預后
本病病程一般長于其他原發性癡呆，呈緩慢進行性，起病后存活13～16年，也有長達幾十年者，一般起病年齡較晚者，存活期較長。大約一半病人的死亡與本病無關，自殺在病人死亡中占一定比例。
預防
由于本病屬單基因常染色體顯性遺傳疾病。病人及家屬很少知道其子女有患同病的危險性，故早期的遺傳咨詢服務頗為重要。遺傳性疾病具有遺傳性和終身難以治愈的特點，不僅給家庭帶來不幸、給病人造成終身痛苦，而且使疾病代代相傳。為了控制和減少遺傳性疾病的發生，必須做到從預防為主。實行優生保護法，對一定或很大可能造成后代發生先天性疾病者，均應避免生育。
