CJD分為散發型、醫源型(獲得型)、遺傳型和變異型等四種類型。
Creutzfeldt-Jakob病(CJD)是最常見的人類朊蛋白病,主要累及皮質、基底節和脊髓,故又稱皮質-紋狀體-脊髓變性(corticostriatospinal degeneration),也稱為亞急性海綿狀腦。臨床以進行性癡呆、肌陣攣、錐體束或錐體外系損傷癥狀為主要表現。本病呈全球性分布,發病率為1/100萬。患者多為中老年人,平均發病年齡60歲。