患者病情、病程呈多樣性。少部分患者一次發作緩解后不再發作,多數患者緩解后易反復發作。40%~50%患者有自限傾向,也有慢性持續活動的類型,無皮疹、HLA-B35陽性者病情較輕。20%發生慢性關節炎,出現軟骨和骨質破壞。死亡原因多種多樣,主要由于繼發感染、糖皮質激素不良反應、肝功能衰竭等多臟器損害。